Аномалия арнольда-киари: причины, синдром и симптомы, диагноз, лечение

Чем опасна аномалия Киари

Аномалия Арнольда-Киари: причины, синдром и симптомы, диагноз, лечение

Аномалия Киари представляет собой патологическое нарушение анатомического расположения, размеров и формы структур, относящихся к области задней черепной ямки. К таким органам относятся мозжечок, продолговатый мозг и мост (см. Строение мозжечка).

Наличие патологии обусловливает возникновение ряда болезней, возникающих при смещении перечисленных органов ниже условной линии, разделяющей спинной и головной мозг человека, так называемой области большого затылочного отверстия.

Отклонение от анатомической локализации одного или нескольких из этих органов приводит к нарушению тока спинномозговой жидкости, вызывает сдавливание спинного мозга на участке, относящемся к шейному отделу позвоночника.

Особенности аномалии Киари

У специалистов нет единого мнения по поводу этиологии, вызывающей синдром Арнольда Киари. Некоторые из них считают, что патология развивается в течение внутриутробного периода развития ребенка и состоит в формировании ненормально маленькой черепной ямки. В дальнейшем по мере развития структур органа происходит выход расположенных в ней элементов в область затылочного отверстия.

Другие врачи утверждают, что мальформация является следствием увеличения размеров головного мозга, что и смещает структуры задней черепной ямки в область затылочного отверстия.

Выделяют четыре стадии болезни. Аномалия Киари первой степени развивается в пубертатном или в зрелом периоде жизни, однако второй, третий и четвертый типы аномалии по большей части являются врожденными патологиями.

В некоторых случаях болезнь первой стадии может протекать без симптомов в течение всей жизни больного, в других случаях благоприятный исход болезни может обеспечить оперативное хирургическое вмешательство.

Заболевания третьей и четвертой стадии имеют высокую вероятность летального исхода, поскольку на изначальную патологию анатомического строения накладываются опухолевые образования в области задней черепной ямки, гидроцефалия, спинномозговая грыжа врожденного типа и другие серьезные нарушения.

Причины появления аномалии

Учеными подтверждено, что лишь незначительная часть больных имеет дефекты в области задней черепной ямки, полученные в процессе внутриутробного развития. Это скорректировало изначальные представления о болезни и позволило выделить два пути, по которым может идти развитие отклонения:

  1. У больного, на стадии внутриутробного развития под действием некоторых факторов диагностируется уменьшенный размер каудальной черепной ямки, при этом сохраняется нормальный объем различных структур мозга. Как правило, нарушение, имеющее такую природу, осложняется другими синдромами и патологиями развития, полученными на этапе формирования плода. Пациенты, имеющие такую разновидность аномалии, обладают высокой чувствительностью к механическим воздействиям и травмам, появление которых способно критически ухудшить течение и исход болезни.
  2. Больные, у которых черепная ямка имеет правильные размеры, однако, вследствие увеличения объема головного мозга, происходит перемещение его структур в направлении затылка. В качестве причины дисфункции неврологи называют опережающую скорость увеличения объема отделов мозга относительно роста параметров костной основы черепа.

Развитие патологии по одному из механизмов происходит при наличии благоприятных факторов. В качестве причин, вызывающих появление нарушения в ходе беременности, специалисты называют:

  1. Инфицирование организма беременной женщины вирусами, среди которых наиболее плохой прогноз связан с наличием цитомегаловируса или краснухи.
  2. Чрезмерное употребление табака и алкогольных напитков на ранней стадии формирования систем и органов жизнеобеспечения плода.

Другую группу факторов, вызывающих появление аномалии Киари приобретенного типа, представляют причины появления болезни после рождения, к которым относятся:

  1. Ошибки акушеров и травмы, полученные при прохождении ребенком родовых каналов.
  2. Гидроцефалия, которая может быть как причиной появления патологии, так и сопутствующим течению болезни осложнением. Влияние этого фактора объясняется увеличением объема жидкости в мозге, что приводит к росту давления внутри черепной коробки и смещению участков мозга в направлении затылка.
  3. Черепно-мозговые травмы и удар спинномозговой жидкости о края канала спинного мозга, происходящий при нарушении динамики у взрослых.

Симптомы аномалии Киари

Спецификой болезни является широкий диапазон возможных проявлений нарушения. Конкретные признаки, указывающие на принадлежность к этому заболеванию, зависят от стадии заболевания. Характерными особенностями аномалии Киари являются:

  1. Синдром, связанный с увеличением давления внутри черепной коробки, в результате чего изменившие местоположение участки головного мозга затрудняют отток спинномозговой жидкости. Это вызывает появление головных болей в затылочной части головы, тошноту и позывы к рвоте, напряженное состояние шейных мышц.
  2. Так называемый церебеллярный синдром, при котором происходит нарушение координации больного, изменяется ощущение собственного тела в окружающем пространстве. Появляются патологии, связанные с мелкой моторикой.
  3. Нарушение целостности стволового отдела мозга может привести к появлению головокружений, появлению патологий зрительного восприятия информации, шума в ушах и ухудшению работы слухового аппарата, трудностям в процессе глотания пищи, расстройствам дыхания и воспроизведения звуков при разговоре.
  4. Синдром снижения чувствительности к действию температуры и болевым ощущениям, потеря контроля над частями собственного тела.
  5. Патологии второй и третьей стадии проявляются в усложнении двигательных нарушений с возможным появлением паралича нижних или верхних конечностей. Помимо этого, на этих этапах заболевания наблюдается синюшность кожных покровов, нарушение ритма и эпизоды временной остановки дыхания, попадание жидкой пищи в носовые каналы при глотании.
  6. Особенно тяжелыми симптомами отличается четвертая стадия заболевания, при которой к описанным выше проявлениям и различным вариантам их сочетания добавляется высокая вероятность остановки сердца и дыхания, развития комы, которые приводят к летальному исходу в течение нескольких минут. Жизненные функции при этом могут быть восстановлены путем проведения реанимационных процедур, но в случае отказа мозга эти попытки будут иметь бесплодный характер.

Диагностика болезни

Особенностью патологии является отсутствие возможности постановки диагноза на основании описания пациентом симптомов болезни и осмотра невропатолога. Для точного определения стадии и типа патологии следует применять универсальные методы инструментальной диагностики. Различные способы имеют ограничения по точности установления характера болезни, например:

  1. Компьютерная и рентгенография могут определить наличие деформации костных образований, однако не несут информации о состоянии нервной ткани и мягких образований.
  2. Обследование сосудов головного мозга и энцефалография могут определить отклонение от нормы внутричерепного давления, однако малоинформативны в вопросе причин, вызвавших появление девиации.
  3. Оптимальной является магниторезонансная томография. Ее использование позволяет определить объем каудальной черепной ямки, деформации костных структур, размеры костей черепа и расстояние, на которое произошло смещение, состояние сосудов и мозга, а также варианты развития аномалии.

Терапевтические мероприятия

После определения стадии болезни Киари пациент направляется к неврологу или нейрохирургу, в задачи которых входят составление комплексного плана терапии или определение вида и возможности проведения хирургического вмешательства. К медикаментозным методам лечения относится:

  • назначение препаратов для снятия спазмов в области ущемленных мышц, например, Мидокалм;
  • применение противовоспалительных медикаментов, например, Ибупрофена, Найза, Диклофенака;
  • рекомендация приема анальгетиков, например, Кеторола.

В случае обнаружения признаков неврологического расстройства и отсутствия реакции организма на использование лекарственных препаратов профильный специалист рекомендует проведение оперативного вмешательства. Целью процедуры является нормализация тока спинномозговой жидкости, избавление пациента от болей, возникающих вследствие защемления нервных клеток. Нейрохирурги выделяют следующие типы операций:

  1. Декомпрессия области задней черепной ямки. Несмотря на высокую вероятность осложнений при ее проведении (10%), операция остается самой востребованной процедурой, направленной на удаление некоторых частей костного материала с поверхности затылка, иссечение каудальных областей первых позвонков шеи, проведение резекции миндалин мозжечка.
  2. Шунтирование. Предусматривает монтаж трубок, обеспечивающих перетекание спинномозговой жидкости из черепной коробки в брюшную или грудную полость, в результате чего происходит снижение давления и устранение болевых ощущений, связанных с патологией.

Прогноз для жизни пациентов

Прогноз течения болезни зависит от ее стадии. Если на первых этапах развития патология может не беспокоить пациента на протяжении всей жизни, то на второй и третьей стадиях для устранения болевых ощущений используется комплексное медикаментозное и хирургическое лечение.

Наиболее сложная форма патологии может оборвать жизнь пациента в любой момент, поэтому при выявлении критического состояния больного или осложнений болезни, например, наличия инфекции, практикуется госпитализация с отслеживанием состояния больного.

В случае если течение аномалии имеет неврологические расстройства, включая потерю чувствительности отдельными частями тела, нарушение мышечного тонуса и другие патологии, врачи рекомендуют оперативное вмешательство. Своевременное проведение операции на первой и второй стадиях болезни во многих случаях способно предотвратить летальный исход.

(1

Источник: http://GolMozg.ru/zabolevanie/anomaliya-kiari.html

Аномалия арнольда киари 1 степени сколько живут

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Оглавление:

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа- для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.
Читайте также:  Гидроцефалия мозга у взрослых и детей: лечение, симптомы

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

https://www.youtube.com/watch?v=pKPTPgn2MIk

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Здравствуйте. Хотела бы узнать… Моей дочери почти 7 лет, с 4 лет занимаемся художественной гимнастикой. Последний год перешли на ежедневные тренировки по 3-4 часа. Можно ли нам тренироваться с диагнозом ААК 1 типа? Моя доча даже слышать не хочет, чтобы бросить гимнастику, плачет. Заранее спасибо…

сегодня мне поствили диагног синдром Арнольда-Киари 1степени….я разбита и подавлена….что делать,,…..

У меня ААК 1 ст. Подскажите в чем нужно себя ограничить?

Уменя 2 со.ААК м не доктор припесал мост шанс и у меня пошло в лучшую сторону у меня начало переходить в 1 степень

Можете пожалуйста объяснить что значит Приписал мост?

Можно ли первую степень АК излечить остеопатией?! Помогите пожалуйста!

Здравствуйте Дмитрий Семенов! Мне 25 лет. 5 года назад поставлен диагноз-аномалии Арнольда-Киари. 3 года назад сделала мрт шейного отдела позвоночника поставлен диагноз-Остеохондроз.

Врач написал курс лечения личыты остеохондроза: Кислород-инжект, Ультрафонофорез лекарственный (УФФ) Мануальная терапия (Классическая) ЛФК (Индивидуалная кинезиотерапия, постизометрическая релаксация, пассивная суставная гимнастика )Остеопат.

Мой вопрос такой — можно ли мне делать упражнения гимнастика и ходить мануальная терапия остеопат отдел позвоночника по шейного отдела. Вашей методике? не опасно ли аномалия арнольда-кари у меня есть.После остеопат и мануальный терапия не бутет плохая. Заранее спасибо за ответ ?

Чтож не обновляете информацию… Сейчас уже делают безопасную операцию, рассечение Концевой Нити…

Здравствуйте, , в помощь людям с заболеванием ААК в ФейсБуке организована группа. Там есть и отзывы людей, прошедших хирургичесую операцию и процедуру рассечения Концевой Нити в Барселоне.

Последняя процедура для некоторых пациентов обернулась потерей денег, временем и , главное, сил.

Хирурга из Барселоны много раз приглашали на конференции нейрохирургов для разбора метода Рассечения Концевой Нити, но тот избегает выступлений, Все это ставит под сомнение эффективность данного метода..

Относительно посещения остеопатов — с таким диагнозом надо быть осторожнее. У меня, как раз, началось обострение после остеопата.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-arnolda-kiari.html

Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать

Мозг отвечает за деятельность всего организма, а потому любые нарушения его строения неминуемо приводят к тяжелейшим последствиям. Данное заключение хорошо просматривается на примере такого серьезного заболевания, как «мальформация Киари» или аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение которой будут рассмотрены в данной статье.

Характеристика заболевания

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой врожденное нарушение строения ромбовидного отдела мозга, приводящее к смещению мозговых структур и нарушающее ток спинномозговой жидкости (ликвора). Уже по определению можно понять, что аномалия эта крайне тяжелая. Она подразделяется на 4 типа, причем некоторые из них не совместимы с жизнью.

«Ромбовидный мозг» включает в себя продолговатый мозг, мозжечок, а также расположенный между его долями «мост». Данные отделы находятся у основания черепа, в месте его соединения с позвоночным каналом, а значит и спинным мозгом.

Аномалия Арнольда-Киари развивается в случае, когда по каким-либо причинам размеры костного вместилища перестают вмещать ромбовидный мозг. и он вынужденно смещается в затылочное отверстие вплоть до I-II шейного позвонка.

Такое смещение приводит к нарушению свободного тока ликвора, а значит к скоплению спинномозговой жидкости в мозге. Данный процесс приводит к тяжелейшим последствиям для организма.

Причины заболевания

Медицина до сих пор не имеет точного ответа о причинах аномалии Арнольда-Киари. Ученые предполагают, что при этом заболевании присутствуют сразу два фактора: врожденные дефекты нервной и костной системы. Болезнь эта врожденная, причем в зависимости от типа, аномалия может проявляться как с первых минут жизни, так и в довольно зрелом возрасте.

Типы заболевания

Аномалия I типа является наиболее распространенной и имеет врожденные причины. Как правило, болезнь впервые проявляется в возрасте 30–40 лет и при ранней диагностике поддается лечению.

Аномалия II типа развивается от травм, которые младенец получил при рождении и нередко приводит к развитию гидроцефалии. Такое заболевание, хоть и с трудом, но поддается лечению.

Аномалии III и IV типа встречаются довольно редко и характеризуются значительным уменьшением размеров мозжечка. Болезнь заметна с первых минут рождения ребенка и, обычно, не совместима с жизнью.

Симптомы болезни

Аномалия Арнольда-Киари первого типа дает знать о себе следующими симптомами:

  • частые головные боли, чихание и кашель после любых физических нагрузок;
  • боль и слабость в затылочной области и шее;
  • частые головокружения и обмороки;
  • проблемы с мелкой моторикой;
  • нарушение координации движения;
  • приступы падения без потери сознания;
  • онемением кистей и ослабление мышц рук;
  • нарушение температурной чувствительности;
  • нарушение функции глотания;
  • снижение остроты зрения вплоть до слепоты;
  • судороги.
Читайте также:  Внезапная сердечная/коронарная смерть: причины, признаки

Что касается симптомов остальных типов заболевания, то они такие же, но выражены сильнее.

Лечение заболевания

В случае когда болезнь никак не дает знать о себе, человек не получает никакого лечения, однако регулярно должен проходить обследование (МРТ) и консультироваться с нейрохирургом. При болевых ощущениях в области шеи врачи назначают обезболивающие средства (Нимесулид или Мидокалм).

Нарушение координации, частые обмороки и снижение зрения также лечится при помощи медикаментов, а в случае неэффективности терапии больному проводят операцию.

Нарушение функции глотания у пациента с мальформацией Киари подразумевает срочную операцию, при которой устраняется сдавливание спинного мозга.

Прогноз заболевания

Изучив причины, по которым развивается аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение такого опасного заболевания, стоит сказать, что в случае болезни I или II типа врачи дают благоприятный прогноз на лечение, вплоть до полного устранения всех проявлений недуга. Что же касается аномалии III и IV типа, то в этих случаях даже оперативное вмешательство не всегда позволяет сохранить больному жизнь. Здоровья вам!

Источник: http://itconsumer.ru/anomalija-arnolda-kiari-1-stepeni-skolko-zhivut/

Причины появления и стадии развития аномалии Арнольда – Киари

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

Мальформация головного мозга у детей и взрослых

Аномалия Арнольда-Киари — это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие.

Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни.

При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга).

Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек.

Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно.

Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок.

В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

  • червь мозжечка;
  • миндалины мозжечка;
  • 4 желудочек;
  • продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

  • уменьшение величины черепной ямки;
  • увеличение в размере головного мозга;
  • интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности.

Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания — все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша.

Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

Как проявляется болезнь?

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами. У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

  • гипертензионный;
  • сирингомиелический;
  • церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

  • головная боль;
  • повышение тонуса мышц в области шеи;
  • тошнота;
  • рвота;
  • затруднение речи;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • разная величина зрачков;
  • снижение слуха;
  • снижение остроты видения предметов;
  • дисфагия (нарушение процесса глотания);
  • системное головокружение;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна.

Возможна кратковременная потеря сознания (обморок). Очень часто у таких больных резко падает артериальное давление при изменении положения тела. Это называется ортостатическим коллапсом. Наиболее частыми жалобами являются головокружение и головная боль. Боль ощущается в шейно-затылочной зоне. Она становится сильнее при кашле, чихании и напряжении.

Головокружение является системным. Оно обусловлено нарушением работы головного мозга. Таким лицам кажется, что вокруг них вращаются предметы. Головокружение усиливается при вращении головой. Часто развивается мозжечковая атаксия. При ней движения становятся размашистыми, а походка неустойчивой.

У таких людей широко расставлены ноги. При вовлечении в процесс черепных нервов возможна потеря слуха. Мальформация Арнольда-Киари в тяжелых случаях проявляется атрофией языка, парезом (ограничением движений) гортани, хриплостью голоса и затруднением дыхания.

Нередко развиваются двигательные расстройства. Иногда наблюдается парез всех четырех конечностей. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие синдрома сонных апноэ. Это состояние, при котором во время сна у человека останавливается дыхание на несколько секунд.

Признаки тяжелого течения патологии

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

  • нарушение температурной чувствительности;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • появление ожогов на руках;
  • тупая боль в области шеи и руках;
  • утолщение кожи;
  • плохая регенерация кожи;
  • увеличение суставов;
  • вялые парезы;
  • снижение мышечной силы и мышечной массы;
  • чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Какие могут быть последствия?

Необходимо знать не только то, как проявляется мальформация Арнольда-Киари 1 типа, что это такое, но и к чему может привести данная врожденная патология. Смещение структур задней черепной ямки может стать причиной следующих осложнений:

  • деформация костей;
  • паралич черепных нервов;
  • сдавливание спинного мозга;
  • деформация стоп;
  • аномалии развития позвоночного столба;
  • развитие бронхопневмонии;
  • остановка дыхания;
  • пиелонефрит;
  • смерть человека.

Развившийся синдром апноэ часто приводит к хронической обструктивной болезни, пневмонии, хроническому бронхиту. У лиц, страдающих от атеросклероза, он может стать толчком развития инфаркта миокарда и инсульта. Нарушение глотания и парез гортани могут стать причиной попадания пищи в дыхательные пути и асфиксии.

План обследования больных

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Лечебные мероприятия

Необходимо знать не только, чем опасна аномалия Арнольда-Киари 1 типа, что это за патология, но и методы лечения больных. В том случае, если симптомы отсутствуют, лечение не проводится. За такими людьми нужно наблюдать. Консервативная терапия показана в случае скудной клинической симптоматики (при болевом синдроме). В данной ситуации назначаются НПВС, анальгетики или миорелаксанты.

При наличии неврологических симптомов (чувствительных и двигательных расстройствах) требуется операция. Часто таким больным проводится резекция затылочной кости и удаление дуги шейного позвонка. Это позволяет устранить симптомы гидроцефалии и сдавливание мягких тканей головного мозга. Иногда при мальформации проводится шунтирование.

При скоплении большого количества спинномозговой жидкости осуществляется дренирование. При развитии сирингомиелии может проводиться рентгенотерапия или лечение с помощью радиоактивного йода или фосфора.

При выраженном отеке назначаются диуретики (Лазикс, Диакарб). Часто применяются нейропротекторы и средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Глицин).

Хороший эффект дает лечение Прозерином. Прогноз для жизни и здоровья во многом зависит от типа мальформации, своевременности лечения, а также сопутствующей патологии.

В большинстве случаев после операции состояние больных нормализуется. Профилактика этой патологии не разработана, так как неизвестна основная причина.

Требуется избегать интоксикаций, инфекционных заболеваний нервной системы и травм головы.

Источник: https://saymigren.net/vtorichnye/intracranial-injury/anomaliya-arnolda-kiari.html

Лечение аномалии Арнольда-Киари

В месте соединения черепа с позвоночным столбом располагается большое затылочное отверстие. Здесь головной мозг переходит в спинной, а немного выше располагается задняя черепная ямка, где находится мост, продолговатый мозг и мозжечок.

Читайте также:  Гипокапния: понятие, причины, симптомы, лечение

Среди патологий головного мозга особого внимания заслуживает мальформация, или аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, при котором структуры мозга, расположенные в задней черепной ямке опускаются ниже затылочного отверстия в позвоночный канал.

В результате происходит сдавливание структур и нарушение тока церебральной жидкости, вследствие чего возникает гидроцефалия или водянка головного мозга.

Симптомы и типы заболевания

Причины возникновения синдрома до конца не изучены, но существует мнение, что выдавливание структур мозга происходит из-за уменьшения размеров задней черепной ямки.

С ростом этих структур они перестают помещаться и начинают выходить через затылочное отверстие за пределы ЗЧЯ.

Второй версией, которой придерживаются неврологи, является чрезмерное увеличение головного мозга, результатом чего является выталкивание содержимого задней черепной ямки.

В любом случае, независимо от причин возникновения заболевания, вы должны сделать все, чтобы провести своевременно диагностику аномалии Арнольда-Киари, при этом важно также знать основные ее симптомы. Они могут отличаться в зависимости от того, с каким из четырех типов приходится иметь дело.

  • Подросткам и людям старше 30 лет чаще всего предлагается лечение аномалии Арнольда-Киари 1 степени. В этом случае происходит опущение ниже затылочного отверстия миндалин мозжечка без дополнительных аномалий мозга.
  • При втором типе заболевания через заднее отверстие выходят не только миндалины, но и червь мозжечка. Также опускаются структуры четвертого желудочка и продолговатый мозг. Лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени назначают чаще всего младенцам в первые дни после рождения и детям постарше. Специалисты считают, что это часто результат врожденной спинномозговой грыжи.
  • Сложно сказать, насколько эффективным является лечение аномалии Арнольда-Киари, так как в этом случае считается, что эта патология не совместима с жизнью, так как в этом случае происходит опускание, практически, всех структур ЗЧЯ (мозжечка и продолговатого мозга).
  • Четвертый тип заболевания связан с недоразвитием мозжечка, нейрохирурги, назначая лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, чаще говорят о другой патологии – синдроме Денди-Уокера.

Чаще всего встречается заболевание первого типа, что касается 2-го и 3-го типов, то они часто сопровождаются другими дисплазиями нервной системы.

Что касается основных симптомов, то чаще всего речь идет о болях в затылочной области головы, причем боль эта периодически усиливается – достаточно кашлянуть или сделать другое усилие.

Также довольно часто боль перемещается в область шеи, возникает неуверенная походка и некоторые психические расстройства, такие как нарушение связанности речи, трудности при глотании, рвота и постоянный шум в голове – результаты поражения ствола мозга.

Ощутив на себе симптомы аномалии Арнольда-Киари, не стоит откладывать визит к нейрохирургу, так как положительный исход возможен, только если заболевание будет диагностировано своевременно и будет назначено незамедлительное лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве подобную услугу предлагают многие медицинские заведения, но только в научно-практическом центре нейрохирургии вас ждут нейрохирурги с огромным опытом работы, самое современное оборудование и инновационные технологии лечения.

Диагностика и лечение

Многие считают, что для диагностики аномалии Арнольда-Киари, как и других серьезных патологий головного мозга, достаточно пройти стандартные исследования: РЭГ, Это-ЭГ и ЭЭГ, но этого оказывается недостаточно.

Данные способы исследования помогут лишь определить повышение внутричерепного давления, не поможет, к слову и рентген, который может определить только изменения костей черепа. Не позволяет точно судить о произошедших изменениях и компьютерная томография, поэтому специалистам остается только один вид обследования – магнитно-резонансная томография.

Она поможет, в том числе, определить размер и локализацию кист, но для этого лучше делать МРТ позвоночника. К слову, магнитно-резонансная терапия поможет определить и наличие других сопутствующих патологий.

По результатам диагностики нейрохирург назначает вариант лечения, и не всегда это хирургическое вмешательство. В некоторых случаях, если болезнь проходит без видимых симптомов, и выражается только болью в шее, специалист может назначить один из методов консервативной терапии.

Пациент, находясь под наблюдением специалистов, принимает противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если возникают неврологические нарушения, а медикаментозное лечение не дает желаемого результата, рекомендуется операция при аномалии Арнольда-Киари.

В частности, рекомендуется проведение декомпрессивной краниоэктомии – расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости.

Иногда рекомендуется использование шунтирующей операции, или дренаж цереброспинальной жидкости, причем отводиться жидкость может в грудную и брюшную полость.

Механизм зарождения, или патогенез аномалии Арнольда-Киари до конца не изучен, между тем известно, что заболевание первого типа, к примеру, может протекать бессимптомно всю жизнь, а вот третий тип чаще всего не лечится и приводит к летальному исходу.

Даже менее «агрессивные» патологии первого и второго типа при возникновении неврологических симптомов требуют быстрой диагностики и безотлагательного лечения.

Положительный прогноз после декомпрессивной краниоэктомии достигает 70-85%, и в этом случае важен не только профессионализм хирурга, но и своевременное обращение за помощью к специалистам.

Источник: https://chastnosti.com/lechenie-anomalii-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда Киари симптомы, лечение, описание

Аномалия Арнольда Киари – это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.

В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора – жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.

Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.

До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития.

Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости  роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма.

На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.

Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.

В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.

Симптомы аномалии Арнольда Киари

Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.

Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).

В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.

Возможные последствия аномалии Арнольда Киари

В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.

Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.

Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.

Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.

При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.

Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.

При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари

В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.

В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.

Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.

Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии гидроцефалии проводят шунтирование.

Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.

Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.

Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/anomaliia-arnolda-kiari

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector