Аномалия эбштейна: суть впс, лечение, операция, прогноз

Полный обзор аномалии Эбштейна: причины, лечение, прогноз

Аномалия Эбштейна: суть ВПС, лечение, операция, прогноз

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Аномалия Эбштейна – разновидность врожденного порока сердца. Она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.

Основная информация

Аномалия Эбштейна – крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.

Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана. За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах. Стенки самого клапана деформированы по-разному, в зависимости от типа патологии. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.

Причины и факторы риска

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько:

  • избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
  • заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
  • вирусные заболевания в период беременности;
  • употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
  • чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности. Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Классификация

Медики классифицируют 4 типа болезни. I характеризуется признаками:

  • задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
  • септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
  • передняя ­в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения:

  • передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения;

III тип отличается наличием таких проблем:

  • септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
  • передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды;
  • передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
  • септальная состоит из фиброзной ткани;
  • задняя неразвита или отсутствует вовсе.

Редко у новорожденных встречается диагноз «тетрада Фалло». Выясните, чем он отличается от триады и других пороков сердца.

Опасность и осложнения

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Симптомы

Симптоматическая картина напрямую зависит от стадии болезни, тяжести патологии. Не всегда симптомы ярко и четко выдают наличие заболевания. Иногда картина размытая, порой симптомы отсутствуют вовсе. Среди распространенных:

  • отдышка;
  • быстрая утомляемость;
  • посинение кожи (легкая синюшность);
  • боль в области сердца;
  • жалобы на постоянную усталость, невозможность долгих физических нагрузок;
  • неестественное набухание вен в районе шеи;
  • ощутимое для больного сердцебиение;
  • патологические изменения пальцевых фаланг;
  • отечность ног;
  • увеличение размеров печени.

Для врача существует гораздо больше поводов заподозрить наличие аномалии. Кроме тех, что может описать сам пациент, осмотр выявляет наличие «сердечного горба». Эта особенность объясняется невероятно большими размерами правого предсердия.

Характерной картиной выступает сердечная недостаточность, провоцирующая застой крови. Он имеется с момента рождения некоторых пациентов. При благоприятном сценарии развития патологии, симптомы проявляются максимально поздно.

К какому врачу обращаться

Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог. Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте. Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае, – в первые месяцы. Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.

Больше о том, что такое аномалия Эбштейна, смотрите на видео:

Диагностика

Включает самые точные и современные способы дифференцирования аномалии Эбштейна от других пороков:

  1. ЭКГ – самый универсальный и распространенный способ. Чаще всего именно с помощью этого способа фиксируются первые признаки увеличения правого предсердия, тахикардия, нехарактерный для нормального состояния трепет предсердий и т.д.
  • УЗИ сердца позволяет точно определить все симптомы, присущие аномалии Эбштейна. Если УЗИ проводится с применением допплера, исследование может быть более детальным. Обычное ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить:
    • увеличение в объеме правого предсердия;
    • видоизменение стенок клапана;
    • неправильное местоположение клапана;
    • временная разница между моментом закрытия трехстворчатого клапана и двустворчатого.
  • Фонокардиография позволяет проследить патологические изменения работы сердца с помощью записи звучания его ритма.
  • Катетеризация сердечных полостей. Метод позволяет измерить давление внутри правого предсердия. Кроме того, с помощью него врач определит степень насыщенности крови кислородом. Эти данные позволяют специалисту установить наличие или отсутствие пороков сердца.
  • Рентгеновские снимки сердца и легких. В связи с неправильным размером и расположением сердца, легкие тоже деформируются. Это видно на снимке, как и нетипичную форму сердца, характерную при данной патологии.
  • Узнайте все о причинах неприятной и трудноизлечимой болезни Бехчета, чтобы предупредить ее возможное развитие.

    Как проявляется легочная гипертензия у детей, чем она опасна и как с ней бороться? Выясните подробности.

    Методы терапии

    Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы.

    Медикаментозный

    Относится к консервативной терапии. Главной целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения. Препараты, подходящие для решения этих задач:

    • бета-блокаторы;
    • инотропные препараты;
    • блокаторы кальциевых каналов;

    Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.

    Хирургическое вмешательство

    При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.

    Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше. Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.

    Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце. Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.

    Прогнозы и меры профилактики

    При отсутствии лечения прогноз больных неутешительный. По статистике умирают больных аномалией Эбштейна:

    Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз, при удачном произведении операции, – благоприятный.

    Профилактика для больных не актуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

    • правильный образ жизни;
    • отказ от вредных привычек;
    • строгое следование инструкциям приема препаратов.

    Таким образом, аномалия Эбштейна – патологическое состояние сердца, расстраивающее его работу. Лечение включает в себя как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Прогноз зависит от степени патологии и способов лечения.

    Профилактика заключается в соблюдении беременной женщины правильного образа жизни и аккуратном приеме препаратов. Главное — помнить, что болезнь разумнее предупредить, чем лечить.

    Источник: http://medprevention.ru/serdtse/sosudy-i-krovoobrashchenie/5868-polnyj-obzor-anomalii-ebshtejna-prichiny-lechenie-prognoz

    Аномалия Эбштейна — причины, симптомы, лечение, у взрослых, у детей

    Под аномалией Эбштейна в кардиологической практике понимается патологическое изменение трехстворчатого клапана, из-за которого он находится в состоянии дисплазии, а также смешается в глубину полости правого желудочка.

    Эта патология носит врожденный характер, а не развивается под влиянием каких-либо сторонних факторов.

    При формировании аномалии этого типа не только трехстворчатый клапан «проваливается» в область правого желудочка, но и участок этого желудочка в итоге является совмещенной с правым предсердием, что приводит к развитию целого ряда патологических изменений в гемодинамике.

    • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
    • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
    • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
    • Здоровья Вам и Вашим близким!

    Часто это заболевание сопровождается рядом других патологий сердечной мышцы, среди них:

    Главной причиной изменений в гемодинамике служит анатомическая патология, из-за которой трикуспидальный клапан уходит вглубь правого желудочка, что приводит к тому, что часть этой полости сообщается с предсердием с этой же стороны.

    Патологически расположенные створки клапана оказываются укреплены значительно ниже, чем основное фиброзное кольцо клапана, что приводит к атриализации правого желудочка. Атриализация – это и есть совмещение правого желудочка с правым предсердием.

    В итоге из-за того, что створки трикуспидального клапана находятся не на своем месте, развивается деформация правого желудочка с делением его на две части:

    • часть, которая находится над клапаном и является атриализованной;
    • часть, расположенная под клапаном, которая берет на себя все функции правого желудочка, несмотря на свой малый размер.

    При этом правое предсердие имеет больший объем, так как к нему присоединяется атриализированная часть правого желудочка.

    Нарушения гемодинамики при этой патологии зависят от трех основных факторов:

    • степень недостаточности трикуспидального клапана;
    • размер правого желудочка, способного к нормальному функционированию;
    • объем крови, который сбрасывается в левую часть сердца через межпредсердные коммуникации.

    Часто отсутствует также и синхронизация электрических процессов в двух частях правого предсердия. Это значит, что само правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а вот атриализированная часть правого желудочка сокращается только в систолу желудочков.

    По мере роста нагрузки происходит увеличение объема правого предсердия и разрастание мышечной ткани, также в нем возрастает давление. Все это приводит к тому, что в межпредсердной перегородке образуется венозно-артериальный шунт, сбрасывающий избытки крови на левую половину сердца.

    Переброс крови с правой стороны сердца на левую производит как положительные, так и отрицательные эффекты. Он, казалось бы, предотвращает перегрузку правого предсердия, которое не справляется с объемами поступающей крови, но вместе с тем и приводит к недостаточности кислорода в артериальной крови.

    Причины

    На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.

    Читайте также:  Лимфоциты (lym): норма в крови, повышены, понижены

    Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:

    • инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
    • наличие тяжелых системных патологий у матери;
    • употребление алкоголя во время беременности;
    • использование во время беременности медикаментов, которые вызывают аномалии в развитии плода, то есть обладают тератогенным эффектом;
    • патологии гестации.

    Считается также, что развитию аномалии Эбштейна способствует наличие у кого-то из родственников врожденных пороков сердца, то есть отягощенная наследственность. Аномалия может встречаться у нескольких поколений семей.

    Симптомы

    По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

    I Диагностируется редко и не имеет клинических проявлений.
    II Есть выраженное нарушение гемодинамики (либо с нарушением сердечного ритма, и это IIб, либо без нарушения, и это IIа).
    III Патология вошла в стадию декомпенсации.

    Если аномалия носит тяжелый характер, то она легко может закончиться гибелью плода в утробе матери. Если аномалия выражена не слишком ярко, то дети растут и развиваются без каких-либо патологий наравне со сверстниками. Чаще всего патологию можно распознать на первых месяцах жизни младенца или в первые годы жизни.

    Реже встречается впервые диагностированная аномалия Эбштейна у взрослых пациентов.

    К симптомам можно отнести:

    • распространенную синюшность (цианоз);
    • непереносимость физического напряжения;
    • болевой синдром в области сердца;
    • приступы сердцебиения.

    Примерно у половины больных с этой аномалией может отмечаться пароксизмальная тахикардия наджелудочкового происхождения.

    Аномалия может сопровождаться признаками правожелудочковой недостаточности, такими как увеличение размеров печени, одышка, визуально определяемые пульсирующие шейные вены.

    Болезнь постепенно прогрессируют, а погибают пациента от сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

    Диагностика

    Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

    Осмотр Врач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо.
    Аускультативная картина Указывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона.
    ЭКГ Может давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:

    • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
    • есть признаки того, что правое предсердие гипертрофированно;
    • определяется желудочковая экстрасистолия пароксизмального типа;
    • определяется предсердная тахикардия;
    • изменения ритма, такие как трепетание предсердий и аритмия мерцательного типа;
    • признаки блокады правой ножки пучка Гиса.
    Фонокардиограмма Подтверждает данные, полученные врачом при аускультации.
    Рентген грудной клетки Помогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется.
    Эхо-КГ Показывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка.
    Допплер-ЭхоКГ С его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца.Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка.

    Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

    Лечение аномалии Эбштейна

    Медикаментозная терапия Не считается эффективной при лечении аномалии Эбштейна, но ее можно использовать, чтобы купировать симптомы сердечной недостаточности и устранить аритмические явления.
    Хирургическое вмешательство Делается пациенту в том случае, если есть тяжелые признаки гемодинамических нарушений, жалобы. Лучше всего операцию переносят подростки в возрасте от 15 до 17 лет, но при необходимости ее проводят и в более раннем возрасте.Чаще всего используется радикальная операция, в которую входят следующие этапы:

    • пластика или замена трикуспидального клапана на протез;
    • исправление дефекта в перегородке между предсердиями;
    • удаление атриализированного правого желудочка.

    Альтернативой является операция Фонтена, в ходе которой накладывается анастомоз кава-пульмонального типа. Также для улучшения легочного кровотока можно использовать наложение анастомоза аорто-легочного типа по Блэлоку-Тауссигу.Также может проводиться удаление избыточных очагов возбуждения, если есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, а для лечения аритмий проводится установка кардиостимулятора.

    Прогнозы

    После операции на аномалии Эбштейна прогноз для пациента благоприятен, если не развиваются осложнения в виде кардиомегалии или аритмии послеоперационного типа.

    По мере роста ребенка риски возрастают, так как к 10 годам смертность доходит до отметки в 33%, а к старшему возрасту, к 35-40 годам риск летального исхода находится уже на уровне в 80-87%.

    Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/anomalija-jebshtejna.html

    Аномалия Эбштейна: симптомы и лечение

    Категория: Сердце, сосуды, кровьПросмотров: 2916

    Аномалия Эбштейна (син. аномалия Эбштайна, аномалия Эпштейна) — порок сердца, возникший еще на этапе внутриутробного развития плода. Болезнь заключается в том, что происходит уменьшение объемов полости правого желудочка на фоне увеличения полости правого предсердия.

    Основной негативный фактор, влияющий на развитие болезни, заключается в нарушении поступления лития в организм плода. Не исключается влияние отягощенной наследственности и иных патологических источников.

    Болезнь не имеет специфических признаков, поскольку выражается в симптомах, свойственных многим кардиологическим заболеваниям. Главные симптомы аномалии Эбштейна представлены нарушением сердечного ритма, одышкой и посинением кожи.

    Процесс диагностирования основывается на данных инструментальных обследований сердца. Невозможно поставить правильный диагноз без мероприятий, которые должен провести лично клиницист.

    Лечение болезни только оперативное, в большинстве случаев заключается в протезировании клапана. При пороке, который выражен незначительно, врачи могут обращаться к консервативным методам терапии.

    Особенность заболевания в том, что формируется аномалия Эбштейна задолго до того, как ребенок появляется на свет. Патология в 85 % случаев приводит к внутриутробной гибели плода.

    По срокам выявления болезнь в большинстве случаев обнаруживается с первой по девятнадцатую неделю жизни младенца. 67 % детей переживают первый год, но только 59 % из них отпразднуют десятилетний юбилей.

    Основные факторы риска:

    • поступление в организм беременной женщины лития в избыточном количестве — происходит при бесконтрольном применении лекарственных препаратов;
    • перенесенные во время беременности тяжелые инфекции — корь, скарлатина или краснуха;
    • обострение хронических болезней в период вынашивания плода, например, сахарного диабета, анемии или тиреотоксикоза;
    • пристрастие к вредным привычкам;
    • тяжелое течение гестации;
    • облучение организма;
    • риск самопроизвольного выкидыша.

    Стоит отметить, что формирование сердечно-сосудистой системы у ребенка происходит в первом триместре, в частности с 1 по 9 неделю. В этот период влияние негативных факторов часто приводит к развитию подобного порока.

    Важную роль в том, что формируется ВПС аномалия Эбштейна, играет отягощенная наследственность — у 8 % пациентов отмечается влияние генетической предрасположенности.

    Аномалия Эбштейна у новорожденного имеет несколько разновидностей, отличающихся по анатомическому варианту:

    • 1 тип — передняя створка трикуспидального клапана обладает большими объемами и хорошо подвижна, септальная или задняя створка смещена или полностью отсутствует;
    • 2 тип — отмечается наличие всех 3 створок предсердно-желудочкового клапана, однако их размеры смещены, отчего они направлены к верхушке сердца;
    • 3 тип — хорд клапана укорочены и ограничивают его движения, септальная или задняя створка недоразвита и смещена;
    • 4 тип — передняя створка клапана поддалась деформации и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка, септальная створка состоит из фиброзной ткани, а задняя — недоразвита или не существует.

    Патология по степени тяжести протекания предполагает такую стадийность:

    • 1 стадия — наблюдается крайне редко, имеет полностью бессимптомное течение.
    • 2 стадия — отмечается присутствие клинических признаков. Делится на 2 вида: первый 2а — без изменения ЧСС, второй 2в — с приступообразной аритмией.
    • 3 стадия — декомпенсация болезни.

    Аномалия Эбштейна опасна тем, что не имеет характерной клинической картины, поэтому врачу бывает сложно исключить другие заболевания со схожей симптоматикой. На степень выраженности симптомов оказывают влияние несколько факторов:

    • уровень деформации и смещения трехстворчатого клапана;
    • тяжесть изменений гемодинамики;
    • выраженность венозно-артериального шунтирования.

    Симптоматика патологии у детей и взрослых может включать:

    • болевые ощущения различной интенсивности выраженности в области грудной клетки;
    • чувство собственного сердцебиения;
    • покалывание в области сердца;
    • одышку и аритмию;
    • быструю утомляемость;
    • ухудшение самочувствия при физических нагрузках;
    • понижение показателей кровяного тонуса;
    • пульсирование и набухание шейных вен;
    • отечность нижних конечностей;
    • изменение внешнего вида пальцев рук — симптом «барабанных палочек»;
    • деформацию ногтевых пластин как на нижних, так и на верхних конечностях;
    • периодические сильные головокружения;
    • приступы потери сознания;
    • синюшный оттенок кожных покровов;
    • формирование сердечного горба с левой стороны грудины;
    • увеличение размеров печени.

    Детки с аномалией Эбштейна отстают в росте и развитии по сравнению со сверстниками.

    Процесс диагностирования в обязательном порядке должен носить комплексный подход и включать не только широкий спектр инструментальных обследований, но и мероприятия первичной диагностики, которые проводит непосредственно кардиолог.

    На первом приеме врач обязан выполнить такие действия:

    • ознакомление с семейной историей болезни — поможет установить факт генетической предрасположенности;
    • сбор информации касательно протекания беременности;
    • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
    • измерение показателей артериального давления и сердечного ритма;
    • осмотр и перкуссия грудной клетки;
    • пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления гепатомегалии;
    • тщательный клинический опрос ребенка или его родителей — для установки первого времени появления и степени выраженности клинических признаков.

    Аномалия Эбштейна у взрослых и детей подтверждается только после того, как врач изучит результаты инструментальных обследований:

    • ЭКГ и ЭхоКГ;
    • ультрасонография сердца;
    • рентгенография грудной клетки;
    • фонокардиография;
    • вентрикулография;
    • КТ и МРТ;
    • зондирование полостей сердца.

    Сердце при аномалии Эбштейна

    Лабораторные исследования имеют лишь вспомогательное значение, ограничиваясь выполнением общеклинического анализа крови и мочи, биохимией крови.

    Такая разновидность ВПС должна быть дифференцирована от следующих патологий:

    • экссудативная форма перикардита;
    • изолированный ДМПП;
    • миокардит Абрамова-Фидлера;
    • пульмональный стеноз;
    • тетрада Фалло.

    Современная кардиология предполагает устранение заболевания под названием аномалия Эбштейна только при помощи хирургического вмешательства. Иногда, при незначительном пороке, не вызывающим серьезных нарушений, и при невозможности проведения операции, обращаются к консервативным способам лечения.

    Консервативная (медикаментозная) терапия предусматривает прием таких лекарств:

    • антибактериальные средства;
    • сердечные гликозиды;
    • диуретики;
    • дезагреганты;
    • бета-блокаторы;
    • кальциевые блокаторы.

    В качестве операции чаще практикуется полуторажелудочковая коррекция в хирургическом лечении аномалии Эбштейна, но стоит выделить и другие методы:

    • радиочастотная абляция;
    • расширение естественного окна в перегородке;
    • формирование искусственного окна — чтобы снять нагрузку с правого предсердия;
    • полное перекрытие сообщения между предсердием и желудочком с последующим созданием обходной связи между полыми венами и артериями легких;
    • наложение шунта между нижней полой веной и легочной артерией;
    • пластика трикуспидального клапана;
    • трансплантация клапана — проводится пациентам старше 15 лет;
    • имплантация кардиостимулятора или кардиовертер-дефибрилляторов.

    В качестве подготовки к хирургическому вмешательству могут применять консервативную терапию.

    Аномалия Эбштейна — сложное заболевание, поскольку отказ от квалифицированной помощи может стать причиной опасных для жизни последствий.

    Основные возможные осложнения:

    Чтобы снизить вероятность развития заболевания у плода, женщинам в период вынашивания ребенка необходимо соблюдать несколько правил.

    Профилактика болезни включает такие рекомендации:

    • полный отказ от вредных привычек;
    • избегание облучения и влияния на организм химических или токсических веществ;
    • правильное и сбалансированное питание;
    • прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
    • раннее выявление и устранение, профилактика обострений любых заболеваний, которые могут вызвать этот порок развития;
    • регулярное посещение акушера-гинеколога и иных специалистов.

    Людям с генетической предрасположенностью необходимо несколько раз в год проходить полное инструментальное обследование в медицинском учреждении, поскольку полнее всего раскрывается аномалия Эбштейна на рентгенограмме.

    Прогнозы в целом благоприятные, но при условии своевременно проведенной хирургической коррекции. Стоит отметить, что отказ от врачебной помощи приводит к формированию осложнений, от которых на первом году жизни погибает примерно 6 % пациентов, к 10 годам — каждый третий больной, а к 30–40 годам — 85 % людей с таким диагнозом.

    Заболевания со схожими симптомами:

    Дилатационная кардиомиопатия (совпадающих симптомов: 9 из 20)

    Дилатационная кардиомиопатия – представляет собой патологию главной мышцы сердца, что выражается в значительном увеличение его камер.

    Это влечёт за собой нарушение функционирования сердечных желудочков. Заболевание может быть как первичным, так и вторичным.

    В первом случае факторы возникновения в настоящее время остаются неизвестными, а во втором его развитию предшествует протекание иных недугов.

    …Тромбоэмболия лёгочной артерии (совпадающих симптомов: 7 из 20)

    Тромбоэмболия лёгочной артерии — это закупорка лёгочной артерии тромбом или другим инородным телом (частичками костного мозга, жировыми накоплениями, паразитами). Тромб может образоваться в венозной системе, правом или левом предсердии, желудочке сердца. Если своевременно не будет оказана медицинская помощь, наступает летальный исход.

    …Миокардит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

    Миокардиты – это общее название для воспалительных процессов в сердечной мышце, или миокарде. Заболевание может появиться на фоне различных инфекций и аутоиммунных поражений, воздействия токсинов или аллергенов.

    Различают первичное воспаление миокарда, которое развивается как самостоятельный недуг, и вторичное, когда сердечная патология является одним из основных проявлений системного заболевания.

    При своевременной диагностике и комплексном лечении миокардита и его причин прогноз на выздоровление – самый успешный.

    …Порок сердца (совпадающих симптомов: 6 из 20)

    Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

    …Митральная недостаточность (совпадающих симптомов: 6 из 20)

    Недостаточность митрального клапана – является вторичным пороком сердца, характеризующимся неполным закрытием створок, по причине чего происходит обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие.

    При этом объем крови увеличивается, что ведёт за собой утолщение самого клапана (гипертрофию). Фиброзное кольцо при этом растягивается и, как следствие, ослабевает.

    Аналогичный процесс происходит в левом желудочке, отчего в него поступает слишком много крови.

    Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2853-anomaliya-ebshtejna

    Аномалия Эбштейна

    extra_toc

    Аномалия Эбштейна — редкий порок, при котором задняя и перегородочная створки трехстворчатого клапана смещены по направлению к верхушке и прикрепляются к стенке правого желудочка. Аномально расположенный трехстворчатый клапан делит правый желудочек на две части: проксимальную, атриализованную, и дистальную, выполняющую функцию правого желудочка.

    Атриализованная часть правого желудочка и правое предсердие расширены и достигают огромных размеров, при этом имеется выраженная трикуспидальная недостаточность.

    Нарушения гемодинамики определяются степенью трикуспидальной недостаточности, размером функционального правого желудочка и его выносящего тракта (который может быть значительно сужен); все это влияет на величину сброса крови справа налево через открытое овальное окно.

    Клинические проявления

    Гемодинамические нарушения, а следовательно, и симптомы, могут быть очень разными. При самых тяжелых формах порока тяжелая трикуспидальная недостаточность во внутриутробном периоде ведет к водянке и гибели плода. У многих новорожденных имеется выраженный цианоз.

    Он уменьшается в первые несколько дней из-за быстрого снижения легочного сосудистого сопротивления, но в некоторых случаях стойкий тяжелый цианоз требует наложения анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Это бывает при выраженной гипоплазии правого желудочка и обструкции его выносящего тракта.

    Долгосрочную тактику определяет трикуспидальная недостаточность, требующая в конце концов проведения модифицированной операции Фонтена. В большинстве случаев цианоз разрешается в первые дни жизни, и если рецидивирует, то уже в подростковом или молодом возрасте.

    Хотя в детстве переносимость физической нагрузки почти не снижена, впоследствии она уменьшается. В 20—25% случаев отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

    Диагностика

    При аускультации слышен характерный трехтактный или четырехтактный ритм, заглушающий тихий высокочастотный систолический шум трикуспидальной недостаточности. Кроме того, у левого края грудины и на верхушке слышен тихий скрипучий мезодиастолический шум. Выражено расщепление II тона, которое мало меняется при дыхании.

    Рентгенография грудной клетки

    Сердечная тень расширена, иногда очень значительно, за счет резкого увеличения тени правого предсердия; легочный сосудистый рисунок обычно обеднен. Сердце часто приобретает форму шара.

    ЭКГ

    Изменения на ЭКГ тоже достаточно характерны. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, удлинение интервала PQ и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Синдром WPW отмечается в 10—15% случаев.

    ЭхоКГ

    Диагноз ставят при обнаружении широкого отверстия трехстворчатого клапана со смещением перегородочной створки клапана в сторону верхушки.

    https://www.youtube.com/watch?v=MHdw3u02UrM

    Аномалия Эбштейна:  ЭхоКГ из субкостального доступа. Правое предсердие значительно расширено, створки трехстворчатого клапана смещены по направлению к верхушке в полость правого желудочка.

    IVS — межжелудочковая перегородка; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; MVL — створки митрального клапана; О — открытое овальное окно; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVL — створки трехстворчатого клапана.

    Смещение клапана может быть разительным, но тяжесть течения плохо соотносится со степенью смещения и с размером правого желудочка. Намного важнее степень трикуспидальной недостаточности и кровоток через выносящий тракт правого желудочка, которые измеряют при допплеровском исследовании.

    Поскольку ЭхоКГ дает исчерпывающую информацию, катетеризацию сердца, даже перед операцией, не проводят, тем более что она может провоцировать тахикардии.

    Лечение

    При умеренной сердечной недостаточности эффективны сердечные гликозиды и диуретики; аритмии тоже поддаются медикаментозному лечению. Хирургическое лечение в детском возрасте обычно не требуется.

    При выраженной трикуспидальной недостаточности, ведущей к прогрессирующей сердечной недостаточности, проводят хирургическую пластику трехстворчатого клапана, удаляют часть атриализованного желудочка или протезируют трехстворчатый клапан; результаты оперативного лечения в общем удовлетворительны.

    Продолжительность жизни при аномалии Эбштейна очень сильно зависит от тяжести порока. Поскольку морфологический субстрат может быть очень разнообразен, лечебная тактика должна быть индивидуальной.

    Основная причина смерти — сердечная недостаточность, развивающаяся к 10—30 годам. У детей и молодых людей прогноз тем хуже, чем сильнее цианоз.

    После развития тяжелой сердечной недостаточности больные живут всего несколько лет.

    Литература

    «Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006
     

    Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/anomalija-absteina.html

    Аномалия Эбштейна — причины, симптомы, диагностика и лечение

    Частое сердцебиение — очень опасный симптом! Тахикардия может привести к ИНФАРКТУ

    Победить ее может.

    Аномалия Эбштейна, как и многие другие пороки сердца, появляется у человека с рождения и представляет собой нарушение строения важнейшего органа.

    Заболевание достаточно редкое, но очень опасное для новорожденного: пережить первые недели и месяцы удается далеко не всем детям.

    Особенностью течения болезни Эбштейна является то, что при удачном исходе в детстве шанс дожить до взрослого возраста высокий, тем не менее, без хирургического лечения большинство больных погибает к 20-30 годам от остановки сердца или тяжелой сердечной недостаточности.

    Врожденный порок сердца аномалия Эбштейна заключается в смещении аппарата трехстворчатого (предсердно-желудочкового) клапана в сторону правого желудочка из-за неправильного крепления клапанных стенок.

    В итоге формируется правое атриовентрикулярное отверстие, делящее правый желудочек на две части — проксимальную атриализованную тонкостенную (аномальную часть) и дистальную, которая является собственно камерой желудочка маленького размера.

    Створки трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна очень часто деформируются и распределяются параллельно стенкам правого желудочка, либо вообще срастаются между собой так, что их невозможно различать друг с другом. Результатом заболевания становится тяжелая регургитация или стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

    Данный порок развития сердца встречается нечасто — примерно у 1 ребенка из 20 тыс. новорожденных, а точнее — 0,04% из 1000 детей.

    Среди всех ВПС аномалия Эбштейна составляет не более 0,04%, а среди критических пороков сердца — около 0,4%.

    Патология далеко не всегда бывает изолированной: во многих клинических случаях ее признаки сочетаются с другими нарушениями в сердечно-сосудистой системе. Основные из них:

    • незакрытое овальное окно;
    • дефект межпредсердной перегородки;
    • открытый артериальный проток;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • коарктация аорты;
    • гипоплазия аорты;
    • транспозиция магистральных сосудов.

    У детей или взрослых, которые сохранили жизнь при отсутствии операции по лечению аномалии Эбштейна, часто возникают и приобретенные заболевания, например, рецидивирующие эндокардиты и перикардиты.

    Так как при болезни Эбштейна в полость желудочка смещается трехстворчатый клапан, анатомический объем желудочка уменьшается, причем степень выраженности этого уменьшения зависит от типа смещения.

    У ребенка с таким пороком сердца именно эта небольшая часть желудочка будет отвечать за заброс крови в малый круг кровообращения.

    Правое предсердие и проксимальная (атриализованная) часть желудочка начинают функционировать совместно: они сокращаются в систолу, и это приводит к нарушению опорожнения правого предсердия.

    Так как закрывающая способность трехстворчатого клапана аномально изменена, то часть венозной крови вновь попадает в правое предсердие, легочный кровоток уменьшается.

    Правое предсердие серьезно возрастает в размерах, растягивается (гипертрофия и дилатация), давление крови в нем растет и превышает давление в левом предсердии.

    Далее кровь через открытое овальное окно проникает в левое предсердие, развивается венозно-артериальный шунт.

    Умеренное смещение трехстворчатого клапана в желудочек и невысокая степень регургитации могут не давать симптомов заболевания многие годы, поэтому ребенок растет, развивается и продолжает жить.

    Серьезное смещение клапана вызывает нарушения движения крови по малому кругу кровообращения, провоцирует снижение кровоснабжения легких, развитие сердечной недостаточности.

    Без экстренного лечения часть новорожденных погибает уже в течение первых трех дней.

    Пороки сердца нередко бывают обусловлены генетическими факторами. Они возникают внутриутробно и носят наследственный характер, то есть встречаются у близких родственников ребенка, чаще у матери.

    Но в случае аномалии Эбштейна исследования показали, что признаки болезни у новорожденных появляются скорее спорадически, а частота пороков сердца у родственников крайне низка и не должна приниматься во внимание.

    Известно, что формирование сердца происходит примерно за 9 первых недель гестации, поэтому неблагоприятное воздействие на плод в этот период может спровоцировать появление порока развития органа.

    Отмечается, что возникновение аномалии Эбштейна может вызываться приемом беременной препаратов лития.

    Кроме того, как и любые другие пороки, болезнь Эбштейна часто имеет связь с воздействием на плод таких факторов:

    • перенесенные вирусные инфекции — краснуха, ветрянка, грипп, корь и т.д.

      ;

    • прием снотворных, седативных препаратов, противоопухолевых средств, некоторых видов антибиотиков;
    • наркомания и алкоголизм;
    • ионизирующее излучение;
    • работа во вредных условиях;
    • отравление фенолами, нитратами;
    • курение;
    • некорригированный сахарный диабет со значительными нарушениями обмена глюкозы у беременной;
    • фенилкетонурия у матери.

    Сложности в диагностике аномалии Эбштейна, кроме редкости ее возникновения, обусловлены довольно широким разнообразием типов этого врожденного порока. В настоящее время известно как минимум четыре типа, которые характеризуются разными комплексами морфологических изменений в строении сердца:

    1. Отсутствуют, либо смещаются задняя и септальная створки, подвижна и увеличена в размере передняя створка трехстворчатого клапана (первый тип).
    2. Все три створки имеются в наличии, но они уменьшены в размерах и смещены к верхушке сердца (второй тип).

    3. Передняя створка образована короткими, сливающимися хордами, ее движения нарушены, створа укорочена. Септальная и задняя створки трехстворчатого клапана смещены, недоразвиты (третий тип).
    4. Передняя створка деформирована, смещена в направлении выходного канала правого желудочка.

      Задней створки нет, либо она недоразвита, септальная створка клапана состоит из волокон фиброзной ткани (четвертый тип).

    Что касается течения патологии, то выделяют три стадии по степени их тяжести:

    1. первая — бессимптомная стадия (наблюдается нечасто);
    2. вторая — стадия клинических проявлений. Подразделяется на два вида: 2а — без изменения ритмов сердца, 2б — с приступообразными нарушениями ритмов;
    3. третья — стадия декомпенсации заболевания.

    Проявления патологии практически полностью зависят от того, насколько сильно деформирован и смещен трехстворчатый клапан, каковы изменения гемодинамики и тяжесть венозно-артериального шунтирования.

    При 3 и 4 типах болезни Эбштейна у рожденного ребенка возникает тяжелая гипоксия на фоне закрытия артериального протока. Если малыш не погибает от острой сердечной недостаточности в первые месяцы, то болезнь может развиваться согласно описанным выше стадиям.

    Обычно при наличии тяжелого порока развития клапана болезнь Эбштейна диагностируется уже в роддоме.

    Благоприятное течение патологии длительно остается без клинических проявлений. Ее признаки выявляются чаще всего при плановом прохождении медосмотра по ЭКГ, на рентгенограмме грудной клетки. К сожалению, намного чаще у детей с возрастом начинает проявляться клиника болезни Эбштейна, которая может включать такие симптомы:

    • болевой синдром в области груди;
    • частые покалывания в сердце;
    • высокая утомляемость;
    • жалобы на плохое самочувствие при физических нагрузках;
    • одышка;
    • приступы аритмии, усиленное сердцебиение;
    • падение артериального давления;
    • систолическое пульсирование шейных вен и их выбухание;
    • отек нижних конечностей;
    • обретение пальцами рук, ног вида «барабанных палочек»;
    • деформация ногтевых пластин;
    • иногда — затяжные приступы аритмии, головокружения с потерей сознания.

    Указанные признаки заболевания отражают гипоксию организма и развитие хронической сердечной недостаточности.

    Кроме прочего, очень характерен при аномалии Эбштейна цианоз (синюшность) кожи, который встречается у 85% пациентов, часто — буквально с рождения. Чем выше венозно-артериальный сброс, тем более выраженным может быть синюшный оттенок кожи. У половины больных начинает проявляться сердечный горб влево от грудины, что связано с гипертрофией правого предсердия.

    Заболевание неизбежно влечет за собой сердечную недостаточность разной степени выраженности, так как сердце больного не может полностью выполнять свою задачу по перекачиванию крови.

    В любом возрасте на фоне сбоя ритмов сердца возможно развитие наджелудочковых аритмий — нарушений ритмов сердца, которые могут переходит в фибрилляцию желудочков, угрожающую смертью от остановки сердца.

    Нередко у детей и взрослых с болезнью Эбштейна возникает воспалительный процесс во внутренней оболочке сердца, а также тромбоз и тромбоэмболия с закупоркой легочной артерии.

    Заболевание далеко не всегда выявляется на раннем этапе жизни ребенка, в связи с чем нередко наблюдается резкое ухудшение состояния его здоровья и внезапная смерть.

    Тем не менее, опытный кардиолог может предположить развитие аномалии Эбштейна по физикальным исследованиям и данным инструментальной диагностики.

    Так, при прослушивании (аускультации) сердца определяются такие симптомы, как мягкий, как бы шипящий систолический шум слева у грудины, трехчленный и четырехчленный галоп ритма, слабость и глухость сердечных тонов.

    Важным методом диагностики аномалии Эбштейна является рентгенография грудной клетки. На снимке отмечается серьезное увеличение правого предсердия, которое не дает визуализировать конус легочного ствола. Сердечная тень расширена в две стороны.

    По ЭКГ заметны блокада правой ножки пучка Гиса (полная, неполная), деформация желудочковых зубцов в правых грудных отведениях, смещение оси вправо, синдром WPW, наджелудочковая тахикардия и другие характерные признаки порока сердца.

    Рентгенография сердца показывает гипертрофию правого предсердия, а также уменьшение правого желудочка.

    Но все-таки золотой стандарт диагностики всех пороков сердца — УЗИ с допплерографией. Данный метод выявляет такие объективные признаки патологии:

    • смещение трехстворчатого клапана по направлению к правому желудочку;
    • различные аномалии, сращения, недоразвитие створок клапана;
    • дилатацию правого желудочка;
    • сопутствующие пороки сердца;
    • регургитация в правое предсердие;
    • аномальный показатель давления в легочной артерии.

    При необходимости больному выполняется ангиокардиография, которая, преимущественно, необходима для более детального изучения строения сердца перед хирургическим вмешательством.

    Дифференцировать патологию нужно с миокардитом и перикардитом, другими пороками сердца, при которых понижается легочный кровоток, с ревматическим поражением трехстворчатого клапана, с инфарктом миокарда, наследственными патологиями, поражающими соединительную ткань, в том числе с синдромом Марфана.

    Консервативная терапия является малоэффективной, поэтому после обнаружения болезни врач общей практики должен как можно раньше направить пациента в стационар кардиохирургии. Несмотря на то, что основной метод лечения аномалии Эбштейна хирургический, медикаменты необходимы для коррекции осложнений, в особенности, сердечной недостаточности. Применяются такие препараты:

    • диуретики;
    • ингибиторы АПФ;
    • нитраты;
    • сердечные гликозиды;
    • инотропные средства;
    • противоаритмические лекарства;
    • простагландины Е.

    Введение простагландинов помогает корректировать метаболический ацидоз, а также уменьшает легочное сопротивление и повышает сброс крови из желудочка в легочный ствол, тем самым, повышает количество кислорода в крови.

    Полностью избавить больного от симптомов патологии и не допустить его гибель в будущем может операция. Противопоказана она может быть только при серьезных, необратимых изменениях в организме у детей в возрасте до 4-5 лет.

    Основное же показание к операции — наличие приступов аритмии у больного, развитие сердечной недостаточности, венозная тромбоэмболия в анамнезе.

    Хирургия порока сердца проводится в один или более этапов. Чаще всего выполняется пластика трехстворчатого клапана, либо его протезирование.

    Во время вмешательства врач ликвидирует атриализованную часть желудочка, иссекает стенку предсердия для нормализации его размеров, закрывает межпредсердное отверстие.

    При наличии добавочных проводящих путей выполняется радиочастотная абляция. Прогноз после проведения операции благоприятный, отдаленные результаты обнадеживающие.

    Основная рекомендация родителям — обращать как можно более пристальное внимание на состояние малыша: не стоит игнорировать такие проявления болезни, как посинение кожи, отеки и другие симптомы сердечной недостаточности.

    Отсутствие правильной диагностики и улучшения после проведенной терапии должны стать поводом для обращения к другим специалистам, ведь аномалию Эбштейна часто принимают за другие патологии, а это грозит слишком поздним проведением операции.

    После вмешательства ребенок не должен заниматься спортом и переносить серьезные эмоциональные нагрузки, следует обеспечить ему правильное и здоровое питание для более скорого восстановления организма.

    Без адекватного лечения часть младенцев погибает от тяжелой сердечной недостаточности и остановки сердца на фоне фибрилляции желудочков уже в первые дни или недели.

    Тем не менее, средняя продолжительность жизни не оперированных больных составляет 20 лет, многие умирают внезапно в возрасте 27-30 лет. В единичных случаях больные доживали до 60 лет.

    Операция значительно увеличивает эти показатели: при ее положительных результатах продолжительность жизни пациентов с аномалией Эбштейна приближается к таковой у людей без пороков сердца.

    А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

    И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

    Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

    Источник: http://life4well.ru/zabolevaniya-serdtsa/serdtse-i-sosudy/99536-anomaliya-ebshtejna-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

    Ссылка на основную публикацию