Гемосидероз (отложение гемосидерина): формы, причины, лечение

Гемосидероз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз (отложение гемосидерина): формы, причины, лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез).

Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов.

В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина.

Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений.

В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза.

Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов.

Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях.

В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами.

Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний).

К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь).

К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость.

Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой.

Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается.

У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода.

Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см.

Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом.

В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови.

Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина.

При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев.

Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом.

Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом.

Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии.

Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз – лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

  • © 2017 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/meditsinskie-znaniya/33885-gemosideroz-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Гемосидероз – происхождение и методы лечения

Эндокринология >>>> Гемосидероз – происхождение и методы лечения

Чрезмерное отложение пигмента гемосидерина (окись железа) в различных тканях называют «гемосидероз».

Процесс отложения пигмента гемосидерина происходит на фоне ряда заболеваний, связанных с распадом гемоглобина, содержащегося в эритроцитах или усиленным всасыванием железа в пищеварительном тракте и последующей денатурацией белка ферритина, удерживающего гемосидерин, что и приводит к его отложению в тканях. Пигмент имеет темно – желтый оттенок, что придает тканям оранжевый, бурый (цвета ржавчины) окрас.

Гемосидероз не всегда повреждает структуру тканей, но является показателем (признаком) заболеваний системы крови, нарушений структуры сосудистой стенки, аутоиммунных заболеваний, инфекционных заболеваний, отравлений гемолитическими токсичными веществами, эндокринных заболеваний, а также результатом частых гемотрансфузий, приема некоторых лекарственных средств, может возникать на фоне различных кожных заболеваний, травм кожных покровов. При структурных изменениях тканей, вызванных гемосидерозом и сопровождаемых изменениями функций органа, речь идет о гемохроматозе.

Легочная форма гемосидероза (идиопатический гемосидероз легких) проявляет себя легочными кровотечениями, сопровождающимися кашлем с выделениями мокроты с кровью, побледнением кожных покровов, общей слабостью, головокружениями, гипохромной анемией, нарастанием дыхательной недостаточности. Гемосидерин откладывается в легочной паренхиме.

Для кожной формы гемосидероза (гемосидероз кожи) характерны высыпания на коже в виде геморрагической сыпи или пигментных пятен красноватого, желтоватого или бурого окраса, чаще всего располагающихся в области конечностей.

Читайте также:  Гиперкоагуляция: причины, лечение, при беременности и вне

При лечении гемосидероза применяют симптоматическую терапию: кровоостанавливающие препараты, кислородные ингаляции, аскорбиновую кислоту, ангиопротекторы, а также иммунодепрессанты и противовоспалительные средства (глюкокортикостероиды).

Профилактика гемосидероза включает своевременное выявление и лечение эндокринных, кожных, сосудистых патологий, гематологических заболеваний.

Анонс

Какую воду пить?Какую воду пить безопасно? Насколько чиста вода, которая течет из под крана, и в какой степени безопасна бутилированная вода?..
Борьба с бактериями – новые методыБактерии научились противостоять антибиотикам, а ученые “присматриваются” к лантибиотикам. Лантибиотики – это перспективные исследования, так как они представляют…
Спа-маникюр – процедура и отдыхСалоны красоты сегодня предлагают расширенную программу по уходу за ногтями – так называемый «спа-маникюр». Что представляет собой спа-маникюр?..
Иммунитет и питаниеИммунитет нам дается от природы, но поддерживать иммунную систему в рабочем состоянии – наша задача. Какие продукты полезны для иммунитета?..
Абдоминопластика – что это?Абдоминопластика поможет подтянуть живот, но может решить проблемы не только с отвисающим животом, а к тому же избавить от дефектов…

Источник: http://medicalfairway.ru/page_stat.php?ids=698&n_word=%D0%BF%D0%B8%D0%B3%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F

Гемосидероз кожи: местный, первичный, вторичный, диагностика гемосидероза ног

Гемосидероз кожи принадлежит к классу пигментных дистрофий. Заболевание проявляется ржаво-коричневыми пятнами по телу, которые возникают вследствие нарушения выработки гемоглобина и обмена его пигментов.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Источник: http://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/gemosideroz/

Гемосидерин в головном мозге, венотоники, нейролептики — эффективность препаратов

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

  • Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
  • Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

Причины

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

  • Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
  • Химические и токсические отравления;
  • Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
  • Систематическое переливание крови;
  • Генетические заболевания, передающиеся по наследству (энзимопатия, гемоглобинопатия);
  • Систематические гемотрансфузии;
  • Нарушения кровообращения;
  • Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в головном мозге и других тканях. В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других.  Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Читайте также:  Болезнь альцгеймера: симптомы и признаки, лечение, причины

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких.

При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас.

Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента.

Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени.

Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина.

Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Общие симптомы гемосидероза

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

  • Кашель с кровью (как правило данный симптом является легочным типом болезни);
  • Отдышка;
  • Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Диагностика

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

  • Общий анализ крови;
  • Определение сывороточного железа;
  • Способность связывания железа в организме.
  • Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней.  Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Для выявления патологии исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса, а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Лечение

После проведения ряда диагностических процедур и выявлению гемосидерина в тканях органов, врач составляет план консервативной терапии. Основной группой препаратов, как правило, выступают – глюкокортикостероиды. Это первоочередные препараты при гемосидероза, но их эффективность проявляется только в 45-55% от всех случаев.

Если глюкокортикостероиды не принесли должного медикаментозного результата, то начинают прописываться иммунодепрессанты и другие дополнительные комплексы препаратов. К таким препаратам на сегодня относятся:

  • Венотоники для головного мозга. Данные препараты способны нормализовать отток крови и улучшить процесс трофики тканей головы, повышению эластичности стенок кровеносных сосудов и снизить патологические нарушения функциональности мозга. Наиболее зарекомендовали себя такие препараты как доппельгерц, флебодиа, детралекс.
  • Витамины группы B и аскорбиновая кислота;
  • Корректоры микроциркуляции и ангиопротекторы (рутозид, этамзилат, никотиновая кислота, винкамин);
  • Нейрометаболические стимуляторы (ноотропы). К таким препаратам чаще всего относят: пикамилон, глицин, ноопепт, фенибут.
  • H3-блокаторы антигистаминного действия (левоцетиризин, фексофенадин);
  • Средства, останавливающие кровь;
  • Нейролептики. Действие нейролептиков на головной мозг заключается в снижении скорости передачи импульсов. Данные препараты позволяют снижать такие проявления как: апатию, нарушения сна, эмоциональное возбуждение, нарушению мозговой активности, которые часто проявляются при гемосидерозе.

Все данные группы предназначены, прежде всего, для купирования патологической симптоматики, а лечением, прежде всего, занимаются препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и препарат десферал.

Также не редко к данным комплексам препаратов подключается физиотерапия. Используются такие методы как:

  • Плазмаферез;
  • Криотерапия;
  • Лазеротерапия;
  • Химическая, селективная и узковолновая фототерапия

Стоит понимать, что накопление гемосидерина в тканях мозга и других частях, накапливается вследствие сопутствующего заболевания, поэтому, прежде всего врач старается вылечить его.

Народные способы и рекомендации по диете

На сегодняшний день средства народной медицины не способны оказать эффективную поддержку в лечении гемосидероза. Однако некоторые рецепты позволяют улучшить кровообращение, состояния сосудов и их стенок.

Поэтому можно применять такие рецепты как:

  • Возьмите 20 г горной арники и столько же коры орешника. Затем одну столовую ложку данной смеси следует залить 500 мл кипятки, а затем поставить в темное прохладное место на половину суток. Употреблять за 30 минут до еды в течение 1-2 месяцев.
  • Рецепт толстолистного бадана. В данном случае нам необходимо будет приготовить отвар, следует 50 мг вскипятить в 250мл кипятка, пока половина воды не выпариться. Затем принимайте по 25 капель утром и вечером.
  • Отличным средством будет сок шиповника, который позволит наполнить организм всеми необходимыми минералами и витаминами, а также эффективно устранить нарушения кровообращения во всем организме пациента. Содержащиеся вещества в данной ягоде позволяют снять спазмы сосудов и устранить болевой синдром.

В период течения данного заболевания старайтесь употреблять полезную и сбалансированную пищу. Рекомендуется увеличить потребление продуктов с высоким содержанием витамина С и кальция. Также дополнительно врач назначает витаминно-минеральные комплексы. В комплексе с медикаментозным лечением это позволит оказать более эффективное лечение и скорое выздоровление.

Также очень полезны будут следующие продукты:

  • Различные крупы, в особенности гречневая крупа, которая богата различными аминокислотами и минералами;
  • Цитрусовые фрукты, которые позволяют снять утомление и повысить работоспособность;
  • Зеленый чай.

Важно обязательно проконсультироваться с вашим лечащим врачом на прием какого-либо народного рецепта, а также по рекомендациям вашего диетического питания.

Заключение

На сегодняшний день такое заболевание как гемосидероз очень трудно диагностируемо, а прогноз в некоторых случаях может быть крайне неблагоприятным для пациента. Заболевание имеет прогрессирующий характер, что может привести к инвалидности больного и развитию тяжелых осложнений, которые могу угрожать жизни. Такими осложнениями могут выступать;

  • Обширное кровотечение легких;
  • Дыхательная недостаточность;
  • Легочная гипертензия.

Однако кожная патология не приносит такой вышеописанной патологии и как правило составляет сугубо внешние неудобства пациенту, которые с течением времени полностью решаются.

Чтобы предупредить нарушение обмена гемосидерина, для этого важно проводить своевременную терапию кожных заболеваний, инфекций, сосудистых, гематологических, а также исключение возможных лекарственных отравлений.

Видео

Источник: http://umozg.ru/doma/gemosiderin-v-golovnom-mozge.html

Гемосидероз (отложение гемосидерина): формы, причины, лечение

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов.

Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений.

Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

  • Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
  • Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения — в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Читайте также:  Венотоники: препараты при варикозе ног, геморрое, для мозга

Общий гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

  1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
  2. Наследственный гемохроматоз,
  3. Кожный гемосидероз,
  4. Гемосидероз печени,
  5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро—Блюма, охряный дерматит.

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз — вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

  • Гематологические проблемы — гемолитическую анемию, лейкемию,
  • Инфекционные заболевания — сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
  • Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
  • Эндокринопатии — сахарный диабет, гипотиреоз,
  • Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
  • Сосудистые патологии — хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
  • Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
  • Интоксикационный синдром,
  • Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

  1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
  2. Бледность кожи,
  3. Инъецирование склер,
  4. Разбитость,
  5. Одышка,
  6. Боль в груди,
  7. Артралгия,
  8. Подъем температуры,
  9. Учащенное сердцебиение,
  10. Падение артериального давления,
  11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких — тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена.

Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие.

Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи — дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты.

Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже.

У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро—Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола.

В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен.

Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги.

Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

  • Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
  • Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови — повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения — почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

  1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
  2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
  3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
  4. Дерматоскопия области высыпаний — микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

  1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
  2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
  3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
  4. Лечить сопутствующие заболевания;
  5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
  6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

  • Местных и системных кортикостероидов — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
  • Противовоспалительных препаратов — «Ибупрофена», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов — «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
  • Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антигистаминных средств — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных препаратов — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Поливитаминов и полиминералов — аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз — хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

  1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
  2. Решение проблем с сосудами,
  3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
  4. Исключении отравлений и интоксикаций.

Источник: http://hokkei-ru.ru/zdorove/gemosideroz-otlozhenie-gemosiderina-formy-prichiny

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector