Миеломная болезнь, множественная миелома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Особенности миеломной болезни и ее лечение

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

  1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
  2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
  3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
  4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
  5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
  6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

  • Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
  • Солитарная миелома. Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

  1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
  2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
  3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

  • Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
  • Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
  • Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

  • Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
  • Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
  • Влияние любых типов излучения.
  • Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

  • Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
  • Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
  • Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
  • Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
  • Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
  • Нарушение деятельности почек.
  • Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

Далее проводится осмотр. Заподозрить, что развивается множественная миелома, можно по следующим признакам:

  • Новообразования на костной и мышечной тканях.
  • Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
  • Бледность кожи.
  • Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики  удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/mielomnaya-bolezn

Множественная миелома: причины, симптомы, лечение, профилактика

Миеломная болезнь – это опасный недуг, который характеризуется развитием опухолей из клеток плазмы крови, негативно воздействующих прежде всего на костный мозг и кости в организме человека. Заболевание очень опасное, но встречается не очень часто.

Читайте также:  Тонус сосудов: регуляция, повышение и понижение, нарушение и лечение

В большей степени болезни подвержены болезни люди пожилого возраста (как, правило 50-60 лет) и в преимущественном большинстве поражает она представителей сильной половины человечества. Для избавления от миеломы применяются классические методы избавления от рака: лучевая терапия, химиотерапия и др.

При своевременном и правильном лечении в 95% случаев наблюдается полная ремиссия и восстановление больного.

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления.

Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции).

При инфекционном заболевании клетки второго типа трансформируются в плазму и вырабатывают антитела, которые направлены на борьбу с возбудителем заболевания.

Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома».

В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета.

Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.

Причины развития заболевания

Достоверно установить истинную причину развития множественной миеломы научным и медицинским работникам не удалось, но выявлены факторы, которые могут способствовать ее образованию:

  • Наличие патологических изменений в структуре ДНК.
  • Радиационное воздействие на организм (в частности, у многих ликвидаторов аварии на ЧАЭС или жителей загрязненных территорий с возрастом стало проявляться данное заболевание). Кроме того, способствовать развитию миеломы может частый контакт с ядами, химическими веществами.
  • Наличие наследственной предрасположенности к миеломе или другим злокачественным образованиям.
  • Ожирение, в следствие которого нарушаются обменные процессы, что увеличивает шансы развития заболевания.
  • Мужской пол и возраст старше 40 лет (у представителей более молодого поколения заболевание встречается крайне редки – это скорее исключение).
  • Занятость в нефтяной или горнолыжной промышленности.

Симптомы множественной миеломы

Множественная миелома на начальных этапах развития проявляется бессимптомно, что затрудняет диагностику болезни на ранних стадиях. С ростом количества миелом появляются тревожные признаки, которые свидетельствуют о патологических изменениях в организме и требуют тщательного обследования пациента и постановки диагноза. К основным симптомам недуга относится:

  • Слабость организма.
  • Быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Отсутствие аппетита, что приводит к потере веса.
  • Появление тошноты, рвоты.
  • Изменение походки, появление шаткости во время ходьбы.
  • Значительное снижение физической активности.
  • Боль в костях, которая постоянно возрастает и плохо поддается воздействиям анальгетических средств. В большинстве случаев болезненные ощущения локализуются в области поясницы. Появляется боль из-за того, что миеломные клетки воздействуют на костную ткань, разрушают ее, образовывая полости.
  • Разрушение костей изнутри, в частности, позвонков, что приводит к оседанию позвоночника, а следовательно, к снижению роста человека на пару сантиметров.
  • Значительное повышение уровня кальция из-за разрушения костей.
  • Увеличение количество выделяемой мочи (вызвано гиперкальциемией), что приводит к обезвоживанию организма.
  • Болезненные ощущения в мышцах, сухожилиях и даже сердце – вызвано это отложением белка, которые нарушают функционирование органов.
  • Частые патологические переломы, которые возникают из-за образования полостей в костях, ослабевания их структуры, повышения хрупкости. В результате таких изменений развивается остеопороз, когда кости ломаются даже при малейшем воздействии на них.
  • Нарушение выработки кровяных телец, что приводит к анемии.
  • Значительное снижение защитной функции организма, в результате чего пациент подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям.
  • В особо запущенных случаях наблюдается паралич, потеря чувствительности конечностей.
  • Развитие миеломной нефропатии – нарушение функционирования почек из-за отложений кальция в почечных протоках, образования камней. Кроме того, увеличение белка также оказывает негативное воздействие на органы.
  • Развитие анемии из-за снижения способности костного мозга синтезировать эритроциты.
  • Повышение вязкости крови, что нарушает свертываемость крови, приводит к образованию тромбов.
  • Значительное снижение тромбоцитов в крови может спровоцировать спонтанное кровотечение, увеличение кровяных выделений у женщин в период менструации.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз может только врач после тщательного обследования пациента, проведения ряда анализов и изучения всех результатов. При проявлении первых признаков следует обратиться к терапевту, а также получить консультацию гематолога. Для того чтобы увидеть полную картину состояния здоровья больного необходимо провести следующие диагностические процедуры:

  • Прежде всего собрать полный анамнез о здоровье пациента: когда появились признаки, наличие аналогичной болезни у представителей старшего поколения, какие имеются хронические заболевания.
  • Тщательный осмотр пациента, который поможет выявить: анемию (чрезмерная бледность кожных покровов); нарушение сердечного ритма; опухоли на разных частях тела.
  • Сдать анализ крови (лабораторный и биохимический), это поможет определить уровень лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и оценить общее состояние. Повышенный уровень СОЭ может свидетельствовать о развитии патологических изменений, даже если нет никаких симптомов.
  • Миелограмма – изучение клеток костного мозга, которые были получены в результате пункции. Данное исследование помогает установить количество и качество клеток, их структуру.
  • Проведение рентгенологического исследования, которое позволит установить наличие изменений в костях, их разрушение, изменение структуры.
  • Биопсия костного мозга, благодаря которой определяется произошла ли замена нормальных клеток патологически измененными, позволяет установить наличие плазмоцитоза.
  • Иммунологические анализы.
  • Компьютерная томография или МРТ – диагностическое исследование, которое позволяет определить наличие опухолей в тканях.

Лечение заболевания

После проведения диагностики и изучения всех результатов исследования врач выбирает методику лечения, которая зависит от этапа развития болезни, общего состояния пациента, агрессивности злокачественного процесса. К основным методикам избавления от недуга относится:

  • Полихимиотерапия – проведение химиотерапии с использованием нескольких медикаментозных препаратов.
  • Усилить действие основного лечения (химиотерапии) поможет гормональная терапия.
  • Укрепление иммунитета при помощи иммунотерапии – это поможет улучшить общее состояние здоровья и продлить время ремиссии.
  • Лучевая терапия, направленная на облучение опухолей, что помогает уменьшить их размеры и предотвратить разрастание.
  • Плазмаферез – активное воздействие на патологически измененные клетки плазмы.
  • Проведение хирургического вмешательства для удаления злокачественных образований больших размеров, которые давят на кровеносные сосуды, нарушая нормальное кровообращение, или негативно влияют на нервные окончания. Кроме того, эффективна операция и в том случае, если наблюдается небольшое количество злокачественных образований (на ранних стадиях), которые можно удалить и обеспечить длительный период ремиссии.
  • Наиболее эффективным методом избавления от болезни является пересадка костного мозга, но крайне сложно найти подходящего донора и процедура очень дорогостоящая. Данная методика позволит стопроцентно вылечить пациента и избежать рецидива в будущем.

Дополнительно используются препараты для устранения симптомов:

  • Обезболивающие (Ибупрофен, Спазмалгон, а в особо запущенной форме Морфин, Омнопон).
  • Нормализующие кальциевый обмен (Кальцитонин, Преднизолон, Ибандронат натрия).
  • Устраняющие почечную недостаточность (Хофитол, Празозин, Ретаболил).

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

  • Сохранение оптимальной массы тела.
  • Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
  • Отказ от вредных пристрастий.
  • Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Источник: https://24doctor.info/disease/mnozhestvennaya_mieloma/

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом.

Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии.

При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

Читайте также:  Лимфангит: симптомы, лечение, причины

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: http://IllnessNews.ru/mielomnaia-bolezn/

Множественная миелома (миеломная болезнь): лечение, диагностика, симптомы ⋆ Клиника Спиженко

Множественная миелома (миеломная болезнь)злокачественная опухоль, при которой в костном мозге обнаруживаются аномальные плазматические клетки, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.), почки.

Читайте также:  Гематома мозга субдуральная, эпидуральная: лечение, причины

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах. Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой.

Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) — злокачественная опухоль из плазматических клеток. Заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам.

Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому.

Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Однако, в последние годы отмечается значительное «омоложение» данного заболевания. Нередко диагноз множественной миеломы устанавливается у пациентов моложе 30 лет.

В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

 Если у Вас диагностировали множественную миелому и появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями, — очень важно обсудить их с гематологом, который предложит оптимальную схему лечения.

Диагностика множественной миеломы

Пациенты с множественной миеломой имеют ряд симптомов, заставляющих их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей.

Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость, усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота.

Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

Для установления диагноза гематологи обычно используют различные исследования, которые включают анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование костей скелета, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, биопсию костного мозга.

Проведение гистологического, иммуно-гистохимического исследований с использованием специфических для множественной миеломы маркеров часто является незаменимым в постановке диагноза. Образцы костного мозга также подлежат цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиям.

При обнаружении солитарной плазмоцитомы требуется биопсия данного образования.

Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

  • содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%;
  • обнаружение М-протеина в крови и/или моче;
  • высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрушение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и патологических изменений костей.

Наличие специфических цитогенетических, молекулярно-генетических изменений дает важную информацию о прогнозе течения заболевания и ответа на терапию.

Стадии множественной миеломы

При множественной миеломе используются несколько систем стадирования. Одна из них основана на оценке концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется International Staging System (ISS).

Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрацию кальция в крови, наличия анемии и состояния костей. Система стадирования CRAB включает изучение уровня кальция, почечную дисфункцию, анемию и активные костные деструкции.

 К числу последних рекомендаций относится определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Обязательным для постановки диагноза и мониторинга эффективности терапии является определение М-протеина методом иммунофиксации с установлением класса легкий цепей иммуноглобулинов, а также определение свободных цепей иммуноглобуоинов (free light chain).

Лечение множественной миеломы

Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания (тлеющая миелома) пациенты подлежат тщательному динамическому наблюдению. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев.

При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться лучевой терапией.

Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, болевой синдром.

Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.

Для лечения множественной миеломы в настоящее время используются следующие современные препараты: бортезомиб, талидомид, леналидомид в сочетании с глюкокортикоидами и химиотерапевтическими агентами. Пациенты, являющиеся кандидатами для аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, после проведенных успешных 3-4 индукционных курсов , подлежат ее проведению.

Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции.

Сопроводительная терапия при множественной миеломе

Для лечения костных деструкций, а также с профилактической целью применяются препараты, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей, наличии компрессионных переломов может рекомендоваться хирургическое лечение, иногда проводится вертебропластика и установление титановых имплантов.

Поскольку множественная миелома существенно снижает иммунитет (синдром недостаточности антител), пациенты с данным заболеванием более подвержены инфекциям, что может потребовать приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов.

Применение препаратов иммуномодулирующего действия (талидомид, леналидомид), приводит к развитию тромбозов сосудов, что требует обязательного профилактичекого приема разжижающих кровь средств.

Бортезомиб и талидомид могут вызывать развитие полинейропатии, иногда в тяжелой форме, что также требует назначения специальных лекарственных средств.

Комплексная диагностика и грамотный подход в выборе тактики терапии являются залогом успешного лечения с достижением длительной беспрогрессивной и бессобытийной выживаемости.

Источник: http://Spizhenko.clinic/zabolevaniya/gematologiya/mnozhestvennaya-mieloma-mielomnaya-bolezn-lechenie-diagnostika-simptomy.html

Множественная миелома: прогноз

Множественная миелома: прогноз

Врачи часто используют показатели выживаемости в качестве стандарта для обсуждения прогноза множественной миеломы. Показатели выживаемости основаны на предыдущих исходах болезни большого количества пациентов. Важно отметить, что прогноз каждого пациента сугубо индивидуален и зависит от конкретной клинической картины и истории болезни.

На прогноз могут повлиять многие факторы, среди которых возраст, общее состояние здоровья, качество лечения и реакция болезни на терапию.

Важно помнить, что прогноз – это приблизительная оценка. Варианты лечения и прогноз миеломной болезни у конкретного человека зависят от множества факторов, одним из которых является стадия рака на момент постановки диагноза.

Чем раньше диагностирована множественная миелома, тем лучше прогноз. Другим фактором, влияющим на прогноз, является возраст пациента. Молодые люди, как правило, имеют более высокие шансы на стабильную ремиссию, чем пожилые.

У некоторых пациентов миелома может протекать бессимптомно и прогрессировать медленно. При своевременном применение современных методов лечения рака крови и наступлении полной ремиссии, прогноз миеломной болезни у этих пациентов, как правило, очень благоприятный. В случае плохого функционирования почек и наличия быстро растущих раковых клеток, наоборот, прогноз будет неблагоприятным.

Существует так называемая «медиана выживаемости», обозначающая время выживания большинства пациентов с диагностированной болезнью. Это время определяется от начала времени лечения.

Международная медиана выживаемости содержит следующие данные относительно продолжительности жизни пациентов на разных этапах выявления и лечения болезни:

  • I стадия – выживаемость 62 месяца;
  • II стадия – выживаемость около 44 месяцев;
  • III стадия – выживаемость составляет 29 месяцев.

Но по определению, половина пациентов живет больше, чем указано в медиане выживаемости. Также стоит учитывать, что методы терапии постоянно совершенствуются, поэтому прогноз множественной миеломы улучшается ото дня ко дню.

В целом прогноз миеломной болезни приблизительно следующий:

  • Около 77% пациентов с диагнозом миелома живут, по крайней мере, год после постановки диагноза.
  • Около 47% живут минимум 5 лет.
  • Около 33% пациентов живут, по крайней мере, 10 лет.

Как и при других видах онкологии, прогноз миеломной болезни зависит от стадии, на которой она была выявлена. На ранней стадии болезнь не имеет типичных симптомов рака крови или повреждений кости.

Первая стадия характеризуется небольшим количеством клеток опухоли и повреждение кости является относительно небольшим. На второй стадии опухоль повреждает костную ткань.

Третья стадия болезни характеризуется большим количеством патогенных клеток и несколькими областями поражения кости.

Следует помнить, что множественная миелома может развиваться и иметь разные диагнозы, например миелома Бенс-Джонса, поэтому и прогноз у разных пациентов может меняться.

У некоторых людей болезнь развивается очень медленно, поэтому прогноз будет лучше, но такие вопросы следует обсуждать со своим лечащим врачом.

Перед тем, как сделать обоснованное предположение относительно прогнозирования вероятности излечения врач должен проанализировать ряд факторов.

Помимо стадии рака есть дополнительные факторы, влияющие на прогноз. К таким факторам относится общее состояние здоровья пациента и нуждается ли он в постороннем уходе. Общее состояние здоровья имеет отношение к выживанию потому, что от него зависит, насколько человек сможет выдержать интенсивные методы лечения, способствующие полному излечению или контролю миеломы более длительное время.

Врачи и исследователи непрестанно ищут новые способы прогнозирования развития миеломы и влияющие на прогноз факторы.

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Источник: http://www.rak-krovi.ru/mnozhestvennaja-mieloma-prognoz/

Ссылка на основную публикацию