Синдром гудпасчера: симптомы, лечение, причины болезни

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, лечение

Синдром Гудпасчера: симптомы, лечение, причины болезни

Синдром Гудпасчера является аутоиммунным. Проявляется патология в виде легочного кровотечения и гломерулонефрита, который вызван GBM-антителами.

Чаще всего заболевание развивается у людей, которые имеют предрасположенность к нему, увлекаются курением, а также перенесли вирусную инфекцию дыхательного пути. При синдроме появляется одышка, сильная усталость, кашель, гематурия, кровохарканье.

Для лечения важно пройти курс лечения глюкокортикоидами, а также плазмафарез. Насколько опасен синдром Гудпасчера? Как правильно его лечить?

Причины синдрома Гудпасчера

До сих пор не установлена точная причина развития патологии. Считается, что человек может быть предрасположен генетически к данному виду заболевания. Немаловажное значение имеют перенесенные вирусные инфекции – гепатит А. Наблюдались случаи развития синдрома при злоупотреблении D-пеницилламина.

Синдром Гудпасчера может развиться после воздействия таких негативных факторов, как курение, вирусного ОРЗ, пневмонии, после вдыхания гидрокарбонатных взвесей.

Когда формируются иммунные комплексы, они приводят к тому, что развивается иммуновоспалительный процесс в клубочках почек. В основном участвуют в воспалительном процессе моноциты, Т-лимфоциты.

Воспалительный процесс может быть вызван свободными радикалами кислорода, адгезивными молекулами.

Опасно, когда при синдроме Гудпасчера развивается альвеолит, они приводят к сильнейшему повреждению ткани легких.

Симптомы при синдроме Гудпасчера

Заболевание сразу же поражает легкие, поэтому и возникает характерная симптоматика:

  • Отхаркивание кровью. Симптоматики может не быть при геморрагическом проявлении. В данном случае у пациента изменения обнаруживают на рентгене грудной клетки.
  • Одышка, общее недомогание, сильный кашель, снижается трудоспособность.
  • Появления болей в грудной клетке, лихорадочное состояние, потеря веса.
  • При кровохарканье значительно увеличивается одышка.
  • Снижается трудоспособность, постоянная слабость.

Симптоматика у каждого может быть разной. У одного слышны трескучие и сухие хрипы, а у другого при аускультации чистые легкие. Некоторые пациенты страдают от повышенной отечности, бледности в результате анемии.

Когда врач осматривает больного, он обращает внимание, что у него бледная кожа, наблюдается цианоз слизистой оболочки, сильно отекает лицо, а также снижается сила в мышцах и больной резкой теряет вес. Как правило, температура является невысокой.

При проведении легочной перкуссии слышен укороченный перкуторный звук. Обращаем ваше внимание, что при синдроме Гудпасчера практически всегда слышны влажные и сухие хрипы, они начинают увеличиваться после того, как человек отхаркивает кровью.

Врач обязательно дополнительно исследует состояние сердечно-сосудистой системы. Результаты показывают:

  • Артериальную гипертензию.
  • Увеличение границ сердечной тупости.
  • Приглушенный тон сердца.
  • Систолический шум.
  • Шум в результате трения перикарда.

Когда почечное поражение прогрессирует, может развиться острая левожелудочковая недостаточность, которая сопровождается сердечной астмой и отеком легких.

Обращаем ваше внимание, что почки поражаются позже, после проблем с легкими. В данном случае чаще всего наблюдается гематурия, артериальная гипертензия, почечная недостаточность. В 15% синдром Гудпасчера сопровождается артралгией, миалгией.

Диагностика синдрома Гудпасчера

  • Общий анализ крови. При нем выявляют железодефицитную анемию, анизоцитоз, гипохромию. Также повышается уровень эритроцитов, лейкоцитов, значительно увеличивается количество СОЭ.
  • Общий анализ мочи. Как правило, в анализе обнаруживают белок, эритроциты, цилиндру. Когда почечная недостаточность начинает прогрессировать, снижается мочевая плотность.
  • Биохимический анализ крови показывает повышение креатинина, мочевины в крови, а также снижает уровень железа.
  • Иммунологическое исследование помогает выявить иммунные комплексы.
  • Рентген легких показывает легочные инфильтраты.
  • Спирографию проводят для выявления дыхательной недостаточности.
  • ЭКГ показывает гипертрофию миокарда левого сердечного желудочка.

Способы лечения синдрома Гудпасчера

Больному назначается ежедневный плазмаферез около 3 недель, чтобы удалить опасные антитела. Также дополнительно внутривенно вводятся глюкокортикоиды – Метилпреднизолон. В течение года может быть назначена внутривенное введение Циклофосфамида.

Во время лечения важно предотвратить развитие почечной и легочной недостаточности. Если у пациента появляется кровохарканье, уже необходимо немедленно начать лечить заболевание. В тяжелых случаях при почечной недостаточности требуется почечная трансплантация.

Прогнозы при синдроме Гудпасчера

К сожалению, заболевание активно прогрессирует и приводит к необратимым процессам. Все заканчивается смертью больного от почечной и дыхательной недостаточности.

Выживает человек только в том случае, если ему обеспечена проходимость в дыхательных путях, а также своевременно проведена искусственная легочная вентиляция, эндотрахеальное зондирование.

Таким образом, вы должны понимать, что синдром Гудпасчера является опасной патологией, которая приводит к летальному исходу. Конечно, предотвратить патологию нельзя, но поддержать свой организм, улучшить состояние здоровья можно. Очень важно состоять на учете у врача.

Он будет наблюдать динамику и поможет своевременно выявить осложнения в легких и почках. Синдром Гудпасчер коварный, потому что, никак не проявляя себя, может постепенно разрушать легочную, почечную систему.

Предельно осторожно относитесь к своему состоянию здоровья!

Источник: https://med.propto.ru/article/sindrom-gudpaschera-prichiny-simptomy-lechenie

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — являет собой системный капиллярит, как правило, с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу гломерулонефрита и геморрагических пневмонита.

Причины синдрома до сегодняшнего дня точно не установлены. Согласно статистике заболеванию подвержены мужчины 20-30 лет и самым встречающимся основанием оказывается наследственная предрасположенность. Причиной синдрома называют также курение, но дополнительными факторами могут оказаться и вирусные инфекции, поражающие дыхательные пути, и вдыхание углеводорода.

Впервые был описан в 1919 году – Гудпасчером, синдром назван его именем.

Заболевание начинается с клинических признаков легочной патологии. Наиболее выраженным признаком является кровохарканье. Но, оно может и отсутствовать, если наблюдаются геморрагические проявления. В этом случае обнаруживаются у пациента на рентгенографии грудной клетки лишь инфильтративные изменения либо же наблюдаются респираторный дистресс-синдром и инфильтрат.

Признаки синдрома на протяжении долгого времени колеблются в диапазоне от легких и чистых хрипов при аускультации до сухих и трескучих. У больных наблюдается бледность из-за анемии, периферические отеки, цианоз слизистых оболочек. Температура тела повышена до фебрильных цифр.

Как правило, при заболевании изменений перкуторного звука не выявляется. Довольно редко встречается укорочение перкуторного звука над большими очагами легочных кровоизлияний.

Артериальная гипертензия выявляется при обследовании сердечно-сосудистой системы. Отмечается приглушенность сердечных тонов, систолический шум – негромкий, шум трения перикарда появляется при прогрессировании почечной недостаточности.

Прогрессирование поражения почек вкупе с артериальной гипертензией приводит к развитию острой левожелудочковой недостаточности, что приводит к отеку легких и с сердечной астме.

Обычно поражение почек происходит позже, после выявления легочной симптоматики. Явными клиническими признаками являются: гематурия (порою макрогематурия), олигоанурия, прогрессирующая и довольно быстро почечная недостаточность, артериальная гапертензия.

Синдром Гудпасчера обычно отмечается тяжелым течением. При этом продолжительность жизни больных варьируется от нескольких месяцев и может достигать- 1-3 года. Причиной смерти обычно являются легочное кровотечение и уремия.

Используют метод непрямой иммунофлюоресценции для обнаружения сывороточных анти-GВМ-антител.

Удостоверить диффузный геморрагический синдром помогает лаважная жидкость, при снижении гематокрита.

Бронхоальвеолярный лаваж и исследования функции легких не являются при синдроме Гудпасчера диагностическими, но используются иногда для подтверждения наличия у пациента с легочными инфильтратами и гломерулонефритом диффузной альвеолярной геморрагии.

Лабораторная диагностика включает:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови биохимический;
  • иммунологические исследования;
  • анализ мокроты.

Инструментальная диагностика включает в себя:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • анализ функции внешнего дыхания;
  • ЭКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • исследование биоптатов почек и легких;
  • исследование биоптатов;
  • наличие морфологических признаков геморрагического альвеолита, гломерулонефрита,
  • интерстициального фиброза, гемосидероза;
  • применение иммунофлюоресцентного метода.

В качестве профилактических мер необходимо:

  • отказаться от курения и не злоупотреблять алкоголем;
  • своевременно выявлять и лечить инфекционные и простудные заболевания;
  • при кровохарканье и обнаружении в моче крови – необходимо немедленное обращение к врачу.

При лечении синдрома необходимо применение ежедневно либо же через день плазмафереза на протяжении 2-3 недель для устранения aHTH-GBM-антител. Также вводят внутривенно глюкокортикоиды и циклофосфамид в течение 6-12 месяцев для исключения образования новых антител.

При легочном кровотечении рекомендуется трансфузия 300-400 мл плазмы крови — свежезамороженной.

Сегодняшние схемы лечения включают внутривенную капельную пульс-терапию в высоких дозах метилпреднизолоном с дальнейшим переключением на прием глюкокортикоида внутрь. Параллельно используется циклофосфамид и 4-6 курсов применение плазмафереза.

Укрепляющая терапия предусматривает последовательное снижение дозы преднизолона до 10-20 мг в сутки. Также рекомендуется прием в течение 3 месяцев циклофосфамида в сутки — по 1 мг/кг или же где-то 6-12 месяцев — циклоспорина А в дозе 3-5 мг/кг в сутки.

Постоянно поднимается вопрос о возможности применения в качестве монотерапии циклоспорина А и иммуноадсорбции.

Существуют экспериментальные данные о действительно эффективном использовании анти-CD4+ антител при синдроме Гудпасчера, что способствует снижению концентрации антител к протеинурии и клубочковой мембране.

Прогноз весьма неблагоприятен — летальный исход случается от начала болезни в течение 12 месяцев при признаках почечной недостаточности и легочно-сердечной.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера: лечение, причины, симптомы, профилактика

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

О болезни

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Характеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Читайте также:  Киста сосудистого сплетения у плода, новорожденного, ребенка, взрослого - лечение, симптомы

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

  • инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
  • действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
  • замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Некоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

  • гематурия (кровь в моче);
  • ;
  • цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
  • отеки периферические;
  • повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

  • железодефицитная анемия — у 98% больных;
  • кровохарканье — у 90%;
  • очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
  • протеинурия — у 88%;
  • одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
  • кашель — у 40%;
  • лихорадка — у 20%;
  • цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
  • лейкоцитоз — у 50%;
  • периферические отеки — у 25%;
  • влажные или сухие хрипы — у 40%.
  • слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
  • у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

Оназатруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • ;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами.

Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой.

Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек.

В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках.

При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить.

Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат.

Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трансплантацией органа.

По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Источник: https://1skidka.com/page.php?id=29741

Всё о синдроме Гудпасчера | Советы доктора

Синдром  Гудпасчера (СГ) представляет  собой  достаточно  редкое  аутоиммунное  заболевание,  которое  поражает  в  основном  базальные  мембраны  капилляров  клубочков  почек,  а  также  альвеолы лёгких. Проявляется  данная  патология   проявлениями  гломерулонефрита и  легочными  кровотечениями.

 СГ   можно  встретить  и  в виде  других  определений. К  примеру,  это  геморрагический  альвеолит с гломерулитом  некротического характера  с  поражением   целых  сегментов  почки, легочная  пурпура и  нефрит,  персистирующий  гемофтиз и  гломерулонефрит, геморрагический  пульморенальный  синдром.

История  возникновения  синдрома

Впервые  данное  патологическое  состояние  было  описано  Э.Гудпасчером  в  1919  году. Гарвардский  патолог   проводил  наблюдение   за  18-летним   молодым  человеком,  перенёсшим   инфлюэнцу. У  пациента   возникла  анемия при   периодически  появляющимся  кровохарканьи. При  этом   у  юноши образовывались  двухсторонние   легочные  инфильтраты.

Пациент  умер  спустя   6  недель.  На  вскрытии были  обнаружены распространённый и  диффузный  некроз  альвеол,   их  геморрагические   изменения, пролиферативный  нефрит.

В  1958  году J.Tange и Stanton  сообщили   о  нескольких   пациентах,  которые  имели  подобные  поражения   лёгких и почечной   ткани.

Эти   пациенты  также   страдали  рецидивирующими   легочными  кровотечениями и  кровохарканьем, лёгкие у них  были  инфильтрованы   кровью (гемосидероз  лёгких), гломерулонефрит.

  Неизменно  все  девять  случаев  закончились  летальными   исходами после   продолжительного  заболевания.

После  этого   в  практику  был  введён  термин  «синдром  Гудпасчера».

Статистика

Заболевание  встречается  редко —  1 случай  на  2  млн.  человек. В  1984  году  уже   было  описано  почти  280  случаев   этой  патологии. В  отечественной  медицинской  практике к  тому  же  году  насчитывался 21 случай.

Этиологические   факторы

Нет  ответа   на  вопрос  об  этиологии   болезни   и  на  сегодняшний  момент.  Сам  Гудпасчер  предполагал,  что   в  организме   больного  человека  развивается  небактериальный  воспалительный  процесс. Другие же   авторы  считают    возможным  непосредственное  участие    вирусов  и   бактерий.

СГ  часто  начинает  развиваться   на   фоне   неблагоприятных   условий и   факторов  окружающей  среды,  химических,  физических и  механических  повреждений.

Патогенетические  особенности

Основной  теоретической   базой   является  аутоиммунная  теория   возникновения  СГ,  как  и  других  заболеваний  соединительной  ткани.

Антигенами   в  организме  становятся   базальные мембраны   альвеол и  почечных  клубочков.

В  этих  мембранах  под  воздействием  выше  описанных  факторов  происходит   антигенное перерождение, трансформация,  изменение  толерантности   иммунной  системы  к  собственным  тканям.

В  связи  с этим  происходит   формирование  антител,  которые   приводят  к  повреждению  тканей   лёгких и   почек.

Если    заболевание   возникает  в  связи  с  действием   на   организм  человека   вируса  или  бактерии,  могут    образовываться  общие  антитела из-за  наличия   сходных  антигенов микроорганизмов. Именно  поэтому  происходит   образование  антител,  которые  способны  к перекрёстному   воздействию.

Читайте также:  Смерть мозга: причины, критерии, констатация

Аутоантитела  к   мембранам   альвеол  лёгких и   почек   связываются  с  антигенами и   образуют  комплексы,  которые   токсически  воздействуют  на  органы-мишени  и  вызывают   типичную  клинику  СГ.

Данные  теоретические  основы  патогенеза  не  раз   были  подтверждены   электронно-микроскопическими  исследованиями.

Патологоанатомическая  картина

Чаще  всего  на   вскрытии   выявляются  поражённые   почечные  клубочки. Данная  картина  соответствует  пролиферативному  гломерулонефриту, мембранозному,  некротизирующему, сегментарному  очаговому   гломерулонефриту.

Гистология

При   электронной  микроскопии   выявляются   утолщения   базальных  мембран, отёк и   пролиферация  клеток   эндотелия, линейные  депозиты   антител класса G, M,  некоторые фракции системы  комплемента.

Легочная  патология  характеризуется   капилляритом перегородок  между  альвеолами, некротизирующийся  альвеолит. Часто  возникает   гемосидероз  лёгких,  патологически  изменяются  бронхиолы и   бронхи.

Если  процесс острый,   наблюдаются  мелкие  кровоизлияния,  сливающиеся  пневмонические  очаги,  возникают   полости  распада  тканей.  При  медленном  прогрессировании  заболевания  в  лёгких  в большинстве  случаев  обнаруживается  гемосидероз и   фиброз.

Синдром  Гудпасчера: степени  тяжести

Тяжесть  заболевания  на  разных  стадиях  и  у  разных   людей   имеет  значительные   различия.

У  одних   на  первое  место  выходит  почечная  патология, у   других сначала  поражаются   лёгкие, у третьих   наблюдается  смешанное  течение   заболевания,  когда  в  равной  степени   поражены лёгкие  и  почки.

Если   в  дебюте  болезни   активна  легочная  патология, в дальнейшем   картина  может  кардинально   измениться.

Симптомы  синдрома  Гудпасчера

Встречается  патология  в основном  в  20-30-летнем  возрасте. Однако   имеются  описанные  случаи и   у  пациентов  старческого  возраста, у подростков и  маленьких  детей. Болеет  чаще  мужское  население.

Развитие    заболевания  начинается  с   появления  признаков  острой респираторной  инфекции, во  время которой  происходит   поражение   нижних  дыхательных  путей.

При этом   заболевание  сопровождается  надсадным  кашлем,  одышкой,   болями  в груди, нередко  возникает   легочное  кровотечение  и  кровохарканье.

Данные  симптомы  сопровождаются   повышением  температуры  тела,  общей  слабостью,  в моче  может  обнаруживаться  микрогематурия,  цилиндрурия,  протеинурия. На  этом   фоне   возникают  и   неуклонно  прогрессируют  симптомы   почечной  недостаточности.

Впоследствии  развивается   олигурия  и  анурия, а  затем   нефротический  синдром   с  суточной  потерей белка  до  4-5  г. Артериальная  гипертензия  возникает  только  при    появлении   недостаточной  функции  почек.

На  ранних  этапах  заболевания синдром  Гудпасчера    возникают  признаки   железодефицитной  анемии. Появляется  она  в результате   кровохарканья и  пропитки  легочной  ткани  кровью.

Осмотр  пациента

Кожа   бледная   и визуализируется  цианоз. В  лёгких  выслушиваются   влажные   и сухие  хрипы,  дыхание  жёсткое. Изменений   легочного  звука  при  перкуссии  не  обнаруживается. Частота  пульса  увеличена, он   малого  наполнения  и  напряжения.

 При  этом   артериальное  давление  не  меняется  и  остаётся  в   пределах  нормы для  данного  пациента. Печени  и  селезёнка  при  пальпации  не  увеличены.

Иногда   возникает  гепатоспленомегалия, геморрагические изменения   кожи,  перикардит,   сердечная  декомпенсация.

Особенности  проявлений  СГ

Порядок  симптоматики,  который  был  назван  выше  является  классическим  при  СГ. Но  не  всегда  заболевание  протекает так,  как  описано  в  специализированной  литературе. Описываются  случаи  бессимптомных  вариантов   болезни,  когда  проявлений   долгое  время  не  наблюдается. В  таких  ситуациях  становится  сложной  задачей  установление   диагноза  СГ.

 Иногда  на  ранних  стадиях   болезни помимо  анемии может  проявиться  лейкоцитоз,  повышение   СОЭ до  50-70  мм/ч,   время  жизни   эритроцитов  резко  снижается.  В биохимическом  анализе  крови сывороточное   железо  снижено до  10 мг%, несмотря  на  лечение   препаратами  железа,  положительные  значения  С-реактивного  белка.

В   анализе  мочи   присутствует  белок  с  самого  начала  заболевания. Практически  всегда  в  мочевом  осадке  имеются   эритроциты,  иногда  зернистые   лейкоциты,  эритроцитарные   цилиндры. В  анализе мокроты   обнаруживаются  сидерофаги.

На  рентгенографическом  исследовании   лёгких    можно  заметить   облаковидные   затемнения   с  двух   сторон  диффузного  характера. Расположены  они  в  нижних  долях  или  прикорневой зоне и  имеют  свойство   исчезать  и  появляться.

Диагностические   возможности

Подозрение  на  наличие  у  пациента  СГ  может  пасть   при  выявлении   патогномоничных  клинических  проявлений,  комплекса  клинических  проявлений,  характерных  для  данной  патологии.

Также  стоит   провести  иммунофлюоресцентное  исследование   биоптата ткани  почек. Помочь   диагностике  может   нахождение  на  базальных  мембранах  линейных   депозитов с включением  иммуноглобулинов  класса  М  и  G.

Дифференциальная  диагностика

Отличать  синдром  Гудпасчера  необходимо  от:

  • гломерулонефрита;
  • идиопатического гемосидероза  лёгких;
  • болезни Шенляйна-Геноха;
  • узелкового  периартериита;
  • криоглобулинемии;
  • гранулематоза  Вегенера;
  • микроскопического  полиангиита;
  • системной  красной  волчанки;
  • милиарного  туберкулёза  лёгких;
  • лептоспироза;
  • вирусной  пневмонии;
  • опухолей  почек.

Лечение   СГ

В   1976 году  Мухин Н.А предложил  алгоритм  лечения   синдрома  Гудпасчера.  Применялись:

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

На  данный  момент   используется   терапия капельным  внутривенным  введением высоких  доз  метилпреднизолона —  3  дозы  по  500 мг  каждая. После  такой  пульс-терапии пациенат  переводят  на   приём   глюкокортикостероидов   внутрь  по  1-1,5  мг/кг  в сутки. Параллельно  используется  циклофосфамид по   1-2  мг/кг  массы  тела  в сутки.  Плазмаферез  применяется   в виде  4-6  курсов.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Прогноз заболевания

Причиной  летального  исхода  чаще  всего  является   почечная  недостаточность или  же   легочное  кровотечение. Если   лечение  начать  во  время,  а затем  перейти  на  поддерживающую терапию можно  сохранить   почечную  функцию в  течение   12 лет.  Описаны  случаи   выздоровления  пациентов  после  лечения  антибиотиками,  гормонами,  гемодиализом.

Источник: http://sovdok.ru/?p=3713

Что это такое синдром гудпасчера

Рейтинг:33

Капилляры – это самые маленькие сосуды человеческого организма, которые подводят питательные вещества и кислород к тканям и уносят продукты жизнедеятельности. Нарушение их приводит к гибели клеток и отмиранию целых органов. Поражение стенок капилляров в легких и почках по типу клубочкового нефрита и воспаления легких с отхаркиванием кровью называют синдром Гудпасчера.

Что это такое

Чаще всего такая патология отмечается у мужского пола в периоды от двадцати до тридцати и от пятидесяти до шестидесяти лет. Даже при своевременном диагностировании и незамедлительном лечении болезнь не вылечивается. Если проблему не решать, это ускорит гибель.

Синдром Гудпасчера впервые описал американский специалист по патофизиологии человека, тогда заболевание было выделено в отдельную болезнь с непонятным происхождением.

Здоровые органы и при синдроме гудпасчера

Причины

Этиология синдрома Гудпасчера не ясна и сейчас, многие ученые утверждают, что болезнь передается по наследству.

Существуют несколько причин, из-за которых может развиться синдром Гудпасчера:

  • Вирусные инфекции;
  • Сильное охлаждение тела;
  • Применение отдельных видов лекарственных средств;
  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Опухоль;
  • ВИЧ инфекция и синдром приобретённого иммунодефицита;
  • Вредные промышленные вещества.

При воздействии одного из этих факторов, работа иммунной системы меняется, продукты распада в капиллярах воспринимаются антигенами, возникают антитела в крови, разрушающие их.

Последние распространяются с кровотоком в почки и легкие и оседают там, разрушая мембраны органов. Возникает воспаление, в процессе которого образуются клетки, синтезирующие соединительную ткать.

Большое количество клеток этой ткани замещает паренхиму органов.

Белки, пептид-гидролазы, ферменты класса гидролаз, расщепляющие пептидные связи между аминокислотами в белках и пептидах в больших количествах попадают в кровь и повреждают ткани.

Кроме этого, у беременной может быть предрасположенность к этой болезни передаваемая через поколение.

Изменение в легочной системе при развитии синдрома Гудпасчера:

  • Нарушение окружной сосудистой системы;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Воспаление сосудов;
  • Гнойное воспаление альвеол;
  • Гипертензия легких;
  • Склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического воспалительного или дистрофического процесса;
  • Избыточное отложение гемосидерина в тканях.

Изменения в почках:

  • Нарушение кровообращения;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний, клинически проявляется быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
  • Обесцвечивание почек;
  • Избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации;
  • Невозможность нормально функционировать.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Читайте также:  Арахноидит мозга (церебральный): симптомы, лечение

Диагностика

Диагностика синдрома Гудпасчера складывается из сбора информации о болезнях самого пациента и всей его семьи. Главным способом является обнаружение в сыворотке особых антител – GBM.

К другим методам относят:

  • исследование основных показателей иммунной системы человека;
  • анализирование мокроты;
  • исследование тканей почек и легких под микроскопом;
  • рентгенокардиография;
  • измеряются показания объема и скорости дыхательных движений пациента;
  • ЭКГ сердца;
  • определение разницы в давлении кислорода и углекислого газа в крови артерии;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование почек;
  • Эхо-КГ.

Такое количество методов необходимо для точного постановления диагноза, ведь существует много заболеваний со схожими симптомами.

Лечение

Лечение синдрома Гудпасчера осуществляется с помощью медицинских препаратов: кортикостероидных, цитостатических, железосодержащих. Бывает назначается переливание крови, в совсем запущенных ситуациях оперирование с удалением почки и вживлением нового органа.

https://www.youtube.com/watch?v=qmBDBh9fdPs

В большинстве случаев пациенты рано или поздно умирают, в срок начатое лечение лишь облегчает страдания. Повтор острого патологического состояния случается при продолжении курения, при заражении инфекционной болезнью.

В качестве профилактики рецидива рекомендуют бросить курить и проходить ежегодное обследование всего организма, своевременно лечить инфекционные заболевания.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/chto-eto-takoe-sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера: что это, симптомы

Содержание

Синдром Гудпасчера – это заболевание, которое встречается редко. Причины его происхождения до сих пор не установлены. Данная болезнь носит аутоиммунный подвид, сопровождается частыми легочными кровотечениями и почечной недостаточностью по причине образования в организме антител, вырабатываемых против легочных альвеол и почечных клубочков.

Случаи заболевания фиксируются крайне редко — всего 1 случай на 2000000 человек. Такому недугу особенно подвержены молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет, причем мужчины заболевают во много раз чаще. А вот в 50-60 лет также наступает период повышенной вероятности заболеть, но уже как мужчинам, так и женщинам в равной степени.

Причины возникновения

Изначально в организме начинаются патогенетические изменения. Аутоиммунный механизм включается как дополнительное нарушение. Если говорить проще, то при болезни Гудпасчера организм отторгает свои же клетки, а также поражает почечные и легочные капилляры.

Определить изначальную причину возникновения медицинской науке до сих пор не удалось.

Однако, врачи выявили посредством лабораторных наблюдений некоторую связь между его развитием и перечисленными факторами:

  • ОРВИ;
  • ВИЧ или СПИД;
  • онкологические заболевания;
  • переохлаждение организма;
  • употребление наркотиков;
  • чрезмерное употребление алкоголя.

Кроме этого, спровоцировать заболевание могут препараты Пеницилламин или Карбимазол, а также регулярное вдыхание паров лака, бензина, растворителей на производстве. Наследственность тоже может сыграть роковую роль.

Вышеуказанные факторы могут вызвать сбой иммунной системы человека, за чем последует необратимый процесс в организме. Он начнет производить аутоантитела, не распознавая собственные клетки.

Все дело в том, что отторгаемые клетки почек и легких несколько меняют свою структуру под воздействием этиологического фактора.

Какой именно компонент базальных мембран при изменениях стал провокационным анти-геном, пока не установлено, но есть предположения, что это а3-цепи коллагена lV типа.

У маленьких детей тоже может начать развиваться синдром Гудпасчера. В группу риска входят малыши, чьи матери в период беременности активно курили или употребляли алкогольные напитки. Наличие вируса в организме беременной и недостаточно развитые органы ребенка по причине злоупотребления матери вредными веществами приводят к поражению системы дыхания и мочевыделительной системы.

Как происходит поражение?

Данный недуг относится к заболеваниям избирательного характера. Он выборочно поражает капилляры почечных пузырьков и альвеол в легких. Воспалительный процесс имеет аутоиммунное происхождение, что означает разрушение организма собственной защитной системой иммунитета.

Так иммунная защита организма усиливается во много раз и начинает подавлять биосистему с нарастающей силой. В результате клетки и мембраны разрушаются, что ведет к активному развитию болезни Гудпасчера и кровотечениям.

Развивается болезнь именно в почках и легких по причине того, что в них содержится максимальная концентрация коллагена. Он по составу очень схож с разрушительными антителами. Поэтому клетки воспринимаются иммунной системой как чужеродные, и начинается активное их подавление.

Симптоматика

Синдром Гудпасчера первичные симптомы имеет достаточно специфические. К начальным признакам можно отнести нарушения со стороны дыхательной системы, а именно патологические изменения в легких. По мере развития заболевания у больного начинается отхаркивание кровью. Хотя изначально такого проявления часто не наблюдается, а обнаружить заболевание удается только посредством рентгена.

Далее, часто развиваются следующие признаки со стороны легких:

  • одышка;
  • кашель;
  • болевые ощущения в области грудины;
  • повышение температуры тела;
  • постоянная усталость и отсутствие сил;
  • потеря массы тела.

Долгое время после начала проблем с легкими на фоне болезни, почечные недомогания могут отсутствовать.

Но со временем синдром Гудпасчера распространяется и на клетки почек, что приводит к:

  1. Гематурии (кровь в моче).
  2. Артралгии, отекам.
  3. Олигоанурии.
  4. Цилиндрурии.
  5. Протеинурии.
  6. Артериальной гипертензии и т. д.

Частое кровохаркание провоцирует развитие анемии вследствие железодефицита. Постепенно общее самочувствие больного становится хуже.

Когда он попадает на прием к доктору, тогда во время осмотра часто констатируется:

  • мышечная слабость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • отечность (умеренная);
  • цианоз слизистых оболочек и губ;
  • высокая температура от 38 градусов;
  • гипертония.

Прослушивание грудной клетки может показать хрипы и шумы в сердечной мышце. При прослушивании работы почек часто слышен шум трения перикарда.

Вот основные три клинические формы развития заболевания, которые могут чередоваться:

  1. У больного активируется процесс быстрого воспаления легких, и также активно прогрессирует почечная недостаточность с гломерулонефритом.
  2. Основной удар приходится на почки, идет быстрое развитие почечной недостаточности.
  3. Фаза замедления. Течение происходит патологическими изменениями в работе легких и почек.

Очень важно при замедленном процессе не прекращать лечение. Правильная терапия и ответственный подход к лечебным мероприятиям способен значительно продлить срок жизни больного и улучшить качество его существования.

Методы диагностирования

Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо подтверждение иммунологической составляющей. Патологические изменения со стороны дыхательной и мочевыделительной системы отмечаются при многих заболеваниях. Для подтверждения диагноза необходимо провести специальные серологические тесты на выявление в плазме крови анти GBM-антител.

Лабораторные анализы мочи и крови обычно отражают нарастание уровня содержания креатинина и мочевины, а также снижают концентрацию в составе крови железа. При анализе выделяемой мокроты из легких обнаруживаются сидерофаги, гемосидерин и наличие эритроцитов.

Для уточнения диагноза и назначения правильного лечения производятся дополнительные меры исследования:

  • иммунограмма;
  • биопсическое исследование под микроскопом тканей легких и почек;
  • рентген легких;
  • ЭКГ;
  • эхокардиография;
  • УЗИ почек;
  • измерение скорости и частоты дыхания;
  • определение давления в плазме крови кислорода и углекислого газа (газовая диагностика).

Следует отметить, что при диагностировании указанного недуга и определении степени поражения почек крайне важен удельный вес выделяемой мочи. Когда работа почек ухудшается, тогда начинает страдать функция фильтрации, удельный вес уменьшается в достаточном количестве.

Лечение синдрома Гудпасчера

Лечением этого недуга занимаются врачи ревматологи, пульмонологи и урологи. При своевременном обращении к докторам сразу будет назначена правильная терапия. Таким образом, вероятность облегчить состояние больного и улучшить качество его жизни значительно возрастает. Поэтому затягивать с визитом в больницу при возникновении тревожной симптоматики не следует.

Что обычно делают доктора при обращении к ним за помощью?

  1. Останавливают кровотечение, если оно присутствует.
  2. Проводят чистку плазмы крови от токсинов и антител.
  3. Подавляют агрессивное настроение организма против своих же клеток.
  4. Назначают лечение вторичной симптоматики, если таковая имеется.
  5. Оптимизируют работу легких и почек.

Далее назначается следующая терапия:

  • Плазмаферез.
  • Лечение железосодержащими препаратами (для восстановления состава крови после кровопотери).
  • Назначение цитостатиков.
  • Применяются кортикостероиды.

Такое лечение обычно продолжается от 6 до 12 месяцев, что позволяет облегчить и продлить жизнь пациентам. Таким образом подавляется производительность новых антител. Дополнительно может проводиться искусственная вентиляция легких при усиленном нарастании недостаточности дыхательной системы. Могут прописываться антибиотические средства в случае инфекционной причины возникновения синдрома.

В крайней степени развития недостаточности почек на фоне указанного заболевания может быть показана их трансплантация. Однако гарантий никаких нет — синдром может рецидивировать в трансплантированном органе в любой момент.

Прогнозы развития синдрома

В частых случаях патологический синдром быстро развивается. Это приводит к летальным исходам, если лечение не было назначено правильно или вовремя. Когда же терапия, направленная на лечение, назначается до начала развития почечной и дыхательной недостаточности, прогнозы намного благоприятнее.

Терапия чаще происходит успешно, если синдром Гудпасчера начал себя проявлять сразу.

Но если уже появились серьезные почечные нарушения с воспалительным процессом, тогда ткань очень быстро разрушается, в таком случае больной может прожить примерно около трех лет, при худшем развитии событий — считаные недели. Но все же, может быть показана пересадка органа. При удачной трансплантации пациента удается спасти.

Чтобы не допустить развития смертельно опасных патологий врачи рекомендуют:

  • регулярно обследовать весь организм комплексно;
  • бороться с курением;
  • сократить количество употребления алкогольных напитков;
  • не переохлаждать организм;
  • беречься от вирусных инфекций.

Подобные меры значительно снижают вероятность появления заболевания. А если симптоматика все-таки возникла, или появились какие-либо опасения по этому поводу, то откладывать визит к доктору не стоит, ведь это может стоить жизни.

Источник: http://BolezniKrovi.com/sosudy/sindrom-gudpaschera.html

Ссылка на основную публикацию