Боковой амиотрофический склероз (бас): лечение, симптомы, причины

Боковой амиотрофический склероз: признаки, формы, диагноз, как с ним жить?

Боковой амиотрофический склероз (БАС): лечение, симптомы, причины

Содержание:

Латеральный или боковой амиотрофический склероз (БАС), именуемый болезнью моторных нейронов или Шарко-Кожевникова, мотонейронной болезнью, а в некоторых местах земного шара — болезнью Лу Герига, что, в основном, относится к регионам, говорящим на английском языке.

Уважаемые пациенты в этой связи не должны удивляться или сомневаться, если в тексте нашей статьи будут встречать различные названия этого очень нехорошего патологического процесса, приводящего сначала к полной инвалидности, а затем – к летальному исходу.

Вкратце о том, что представляет собой болезнь моторных нейронов

Основой этого страшного заболевания являются поражения стволовых отделов головного мозга, которые не останавливаются на этом участке, а распространяются на передние рога спинного мозга (уровень шейного утолщения) и пирамидные пути, приводя к дегенерации скелетной мускулатуры.

В гистологических препаратах обнаруживаются цитоплазматические включения, называемые тельцами Буниной, а  на фоне сосудистых инфильтратов наблюдаются дегенеративно-измененные, сморщенные и погибшие нервные клетки, на месте которых разрастаются элементы глии.

Очевидно, что процесс, помимо всех отделов головного и спинного мозга (мозжечок, ствол, кора, подкорка и др.), ядер двигательных ЧМН (черепно-мозговые нервы), затрагивает мозговые оболочки, сосуды головного мозга и спинномозговое сосудистое русло.

Патологоанатом при вскрытии отмечает, что шейное и поясничное утолщение у больных заметно уменьшается в объеме, а ствол полностью атрофирован.

Если еще лет 20 назад больные могли едва прожить 4 года, то в наше время наметилась тенденция к увеличению средней продолжительности жизни, которая уже достигает 5-7 лет.

Церебральная форма по-прежнему не отличается долголетием (3-4 года), да и бульбарная особых шансов не дает (5-6 лет).  Правда, некоторые проживают 12 лет, но, в основном, это больные с шейно-грудной формой.

Однако что значит этот срок, если болезнь Шарко (спорадические формы) не щадит детский (старший школьный) и юношеский возраст, при этом, больше «шансов» приобрести мотонейронную болезнь имеет мужской пол. Семейные случаи дебютируют чаще во взрослом состоянии.

Реальная опасность заболеть сохраняется и в интервале между 40 и 60 годами, но после 55 мужчины уже не держат первенство и заболевают наравне с женщинами.

К летальному исходу обычно приводят бульбарные нарушения деятельности центров, ответственных за дыхательную функцию и работу сердечно-сосудистой системы.

В литературе можно встретить такое определение, как «синдром БАС». К болезни моторных нейронов этот синдром отношения не имеет, вызывается абсолютно другими причинами и сопровождает другие заболевания (некоторые протеинемии, клещевой энцефалит и пр.

), хотя симптоматика синдрома БАС очень напоминает раннюю стадию болезни Лу Герига, когда клиника еще не получила бурного развития.

По этой же причине начальную стадию бокового амиотрофического склероза дифференцируют от острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт) или рассеянного склероза.

Видео: лекция о БАС из образовательной программы по неврологии

Форму определяют преобладающие симптомы

БАС не имеет границ в заболевшем человеческом организме, он двигается дальше и, таким образом, поражает все тело больного, поэтому формы амиотрофического латерального склероза выделяются скорее условно, опираясь на начало патологического процесса и более яркие признаки поражения. Именно преобладающие симптомы в течении бокового амиотрофического склероза, а не изолированные пораженные участки, позволяют определит его формы, которые можно представить в следующем виде:

  • Шейно-грудная, которую в первую очередь начинают ощущать руки, зона лопаток, весь плечевой пояс. Человеку очень затруднительно контролировать движения, на которых до болезни даже внимание не нужно было концентрировать. Повышаются физиологические рефлексы, параллельно возникают патологические. Вскоре после того, как кисти перестают слушаться, наступает мышечная атрофия кисти («лапа обезьяны»), и больной на этом участке оказывается обездвиженным. Нижние отделы тоже в стороне не остаются и втягиваются в патологический процесс;
  • Пояснично-крестцовая. Подобно рукам, начинают страдать нижние конечности, появляется слабость мускулатуры нижних конечностей, сопровождающаяся подергиванием, часто судорогами, затем наступает мышечная атрофия. Патологические рефлексы (положительный симптом Бабинского и др.) относятся к диагностическим критериям, поскольку наблюдаются уже в начале заболевания;
  • Бульбарная форма – одна из самых тяжелых, которая только в редких случаях позволяет больному растянуть продолжительность жизни более чем на 4 года. Помимо проблем с речью («гнусавость») и неуправляемости мимикой, появляются признаки затруднения глотания, переходящего в полную неспособность принимать пищу самостоятельно. Патологический процесс, охватывая все тело больного, весьма негативно влияет на функциональные способности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, потому люди с этой формой умирают раньше, чем разовьются парезы и параличи. Нет смысла держать долго такого больного на аппарате ИВЛ (искусственная вентиляция легких) и кормить капельницами и с помощью гастростомы, поскольку процент надежды на выздоровление при этой форме практически сведен к нулю;
  • Церебральная, которую называют высокой. Известно, что все идет от головы, поэтому неудивительно, что при церебральной форме поражаются и атрофируются и руки, и ноги. Кроме того, для больного, имеющего этот вариант очень свойственно без причины плакать или смеяться. Эти действия, как правило, не бывают связанными с его переживаниями и эмоциями. Ведь если больной плачет в его состоянии, это можно понять, но вряд ли ему станет смешно от своей болезни, поэтому можно сказать, что все происходит самопроизвольно, независимо от желания человека. По тяжести течения церебральная форма практически не уступает бульбарной, что также стремительно ведет к гибели больного;
  • Полиневротическая (поли – значит, много). Форма проявляется множественными поражениями нервов и атрофией мышц, парезами и параличами конечностей. Многие авторы не выделяют ее в отдельную форму, да и вообще, классификация разных стран или разных авторов может отличаться, в чем нет ничего зазорного, поэтому не стоит заострять на этом внимание, к тому же, церебральную и бульбарную формы не обходит ни один источник.

Причины, вызвавшие болезнь…

Факторы, способные запустить этот тяжелый патологический процесс, не так и многочисленны, однако с любым из них человек может встречаться каждый день, независимо от возраста, пола и географического положения, кроме, конечно, наследственной предрасположенности, которая характерна только для определенной части популяции (5-10%).

Итак, причины, вызывающие мотонейронную болезнь:

  1. Интоксикация (любая, но особенно — веществами химической промышленности, где главная роль отведена влиянию металлов: алюминия, свинца, ртути и марганца);
  2. Инфекционные заболевания, обусловленные жизнедеятельностью различных вирусов в организме человека. Здесь особое место принадлежит  медленной инфекции, вызванной неустановленным до сих пор нейротропным вирусом;
  3. Электротравмы;
  4. Недостаток витаминов (гиповитаминоз);
  5. Спровоцировать болезнь моторных нейронов может беременность;
  6. Злокачественные новообразования (особенно — рак легких);
  7. Операции (удаление части желудка);
  8. Запрограммированная генетически предрасположенность (семейные случаи болезни моторных нейронов). Виновником амиотрофического латерального склероза является мутировавший ген, локализованный на 21 хромосоме, который преимущественно передается по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя в некоторых случаях аутосомно-рецессивный вариант также имеет место, правда, в меньшей мере;
  9. Невыясненная причина.

Характеризуются симптомы бокового амиотрофического склероза, в первую очередь, появлением периферических и центральных парезов рук, на что указывают такие признаки:

  • Периостальные и сухожильные рефлексы начинают проявлять склонность к повышению;
  • Атрофия мускулатуры кистей и лопаточной зоны;
  • Возникновение патологических рефлексов (верхних симптомов Россолимо, который относится к патологическим рефлексам кисти, положительного симптома Бабинского и др.);
  • Клонус стоп, повышение ахилловых, а также коленных рефлексов;
  • Появление фибриллярных подергиваний мускулатуры плечевого пояса, а, кроме этого, мышц губ и языка, что можно легко заметить, если ударить мышцу в зоне поражения молотком невролога;
  • Формирование бульбарного паралича, которое проявляется поперхиванием, дизартрией, осиплостью голоса, отвисанием челюсти (нижней, конечно), избыточным слюнотечением;
  • При мотонейронной болезни психика человека практически не страдает, однако маловероятно, что такая тяжелая патология никак не отразится на настроении и не затронет эмоциональный фон. Как правило, больные в подобных ситуациях впадают в глубокую депрессию, ведь они уже кое-что знают о своем заболевании, да и состояние многое подсказывает;

Очевидно, что вовлекая весь организм в процесс, болезнь Шарко дает богатую и многообразную симптоматику, которую, впрочем, кратко можно представить синдромами:

  1. Вялых и спастических параличей рук и ног;
  2. Атрофии мышц с наличием: а) фибриллярных подергиваний, вызванных раздражением передних рогов спинного мозга, приводящих  в возбуждение некоторые (отдельные) мышечные волокна;

    б) фасциальных подергиваний, обусловленных  движением целого пучка мышц и возникающих при раздражении корешков;

  3. Синдромом бульбарных нарушений.

Главные диагностические критерии – рефлексы и ЭНМГ

Что касается диагностики, то она опирается, прежде всего, на неврологический статус, а основным инструментальным методом для поиска БАС  признана ЭНМГ (электронейромиография), остальное тестирование проводится с целью исключения похожих по симптоматике заболеваний или для изучения организма больного, в частности, состояния дыхательной системы и опорно-двигательного аппарата. Таким образом, перечень необходимых исследований включает:

  • Общеклинические (традиционные) анализы (общие анализы крови и мочи);
  • БАК (биохимия);
  • Спинномозговая пункция (скорее для исключения рассеянного склероза, поскольку при болезни Шарко изменений в ликворе не наблюдается);
  • Мышечная биопсия;
  • R-графическое обследование;
  • МРТ для выявления или исключения органических поражений;
  • Спирограмма (исследование функции внешнего дыхания), которая для таких больных весьма важна, учитывая, что при боковом амиотрофическом склерозе часто страдает дыхательная функция.
Читайте также:  Д-димер: норма в крови, повышен, при беременности

Для поддержания и продления жизни

Терапия болезни моторных нейронов, в первую очередь, направлена на общее укрепление, поддержание организма и на облегчение симптоматики.

По мере развития патологического процесса нарастает дыхательная недостаточность, поэтому больной для улучшения дыхательной деятельности сначала (пока еще находится в инвалидном кресле) переходит на аппарат НИВЛ (для неинвазивной вентиляции легких), а потом, когда и он перестает справляться, на стационарное оборудование ИВЛ.

По-настоящему эффективного средства для лечения бокового амиотрофического склероза пока не изобрели, однако лечиться все же нужно и пациенту назначается медикаментозная терапия:

  1. Рилутек (рилузол) – единственный препарат целенаправленного действия. Всего чуть-чуть (приблизительно на месяц) продлевает жизнь и позволяет удлинить время до перевода пациента на ИВЛ;
  2. Для улучшения речи и акта глотания применяют антихолинэстеразные препараты (галантамин, прозерин);
  3. Снять спазмы помогает элениум, сибазон (диазепам), миорелаксанты;
  4. При депрессиях и нарушении сна – транквилизаторы, антидепрессанты и снотворные;
  5. В случае инфекционных осложнений проводится антибактериальная терапия (антибиотики);
  6. При болях используются НПВП (нестероидные противовоспалительные) и анальгетики, а впоследствии больного переводят на наркотические обезболивающие средства;
  7. Амитриптилин назначают для уменьшения слюноотделения;
  8. В состав лечения, как правило, входят также витамины группы В, анаболические стероиды, способствующие увеличению мышечной массы  (ретаболил), ноотропные препараты (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

Хороший уход повышает качество жизни

Вряд ли можно спорить с утверждением, что пациент с болезнью Шарко нуждается в особом уходе. Именно в особом, ведь одно кормление чего стоит.

А борьба с пролежнями? А депрессия? Больной критически относится к своему состоянию, сильно переживает, что с каждым днем его состояние ухудшается и, в конечном итоге, он перестает (не по своей воле) обслуживать себя, не может общаться с окружающими и получать удовольствие от вкусного обеда.

Такой больной нуждается:

  • В функциональной кровати, снабженной подъемником,
  • В кресле с оснащением, заменяющим туалет;
  • В коляске, управляемой кнопками, с которыми больной еще может справиться;
  • В средствах общения, для чего лучше всего подходит ноутбук.

Очень важна профилактика пролежней. Они в подобных случаях не заставляют себя долго ждать, поэтому постель должна быть чистой и сухой, также как и тело больного.

Питается больной, в основном, жидкой, хорошо проглатываемой пищей, богатой белками и витаминами (пока сохранена функция глотания). Впоследствии больного кормят через зонд, а затем прибегают к вынужденной, но последней мере —  наложению гастростомы.

Очевидно, что больной боковым амиотрофическим склерозом очень страдает: и морально, и физически. Одновременно страдают и люди, ухаживающие за ним, для которых он является близким человеком.

Согласитесь, очень тяжело смотреть в угасающие глаза, видеть боль и отчаянье и не иметь возможности помочь победить болезнь, вылечить, вернуть к жизни дорогого человека.

Ухаживающие за таким больным родственники, теряют силы и сами часто впадают в уныние и депрессивное состояние, а поэтому они также нуждаются в помощи психотерапевта с назначением успокаивающих средств и антидепрессантов.

Обычно в описании лечения любого заболевания читатели ищут меры профилактики и способы избавления от того или иного недуга народными средствами.

Вообще-то, рекомендованные нетрадиционной медициной, содержащие большие количества витаминов группы В, проросшие пшеничные и овсяные зерна, грецкие орехи и прополис, возможно, и не помешают больному, но и не излечат его.

К тому же, не следует забывать, что такие люди часто имеют проблемы с глотанием, поэтому в случае с болезнью Шарко на народную медицину полагаться не стоит.

Вот такой он — боковой амиотрофический склероз (и еще много его названий). Заболевание страшно коварное, непонятное и неизлечимое. Может быть, когда-нибудь человек сумеет укротить эту болезнь, по крайней мере, будем надеяться на лучшее, ведь ученые всего мира работают над этой проблемой.

Видео: БАС в программе «Жить Здорово!»

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Заболевания мозга и сосудов головы

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Источник: http://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/bas/

Причины возникновения и симптомы бокового амиотрофического склероза

Одним из редко встречающихся и крайне опасных для здоровья и жизни человека заболеванием является боковой амиотрофический склероз.

Это патология нервной системы, при которой двигательные нейроны спинного мозга, а также коры и ствола головного мозга, подвергаются необратимым изменениям. Болезнь имеет хронический характер и характеризуется постоянным прогрессированием.

Патологический процесс не слишком распространен: фиксируется примерно 4-6 случаев заболевания на 100 000 человек.

Общие данные об отклонении

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – отклонение в функционировании нервной системы, которое провоцирует постоянно прогрессирующую мышечную слабость, возникающую в условиях избирательного поражения двигательных нейронов.

Патология имеет еще несколько вариантов названий, например, болезнь Лу Герига, по имени чемпиона мира по бейсболу, страдавшего этим отклонением. Другое название бокового амиотрофического склероза – болезнь Шарко.

Оно связано с именем французского врача-психиатра Жана-Мартена Шарко, описавшего во второй половине 19 века патологическую слабость мышц.

И, наконец, БАС, согласно МКБ-10, известен как болезнь двигательного нейрона.

Иногда, описывая данное патологическое состояние, слово «боковой» заменяют эпитетом «латеральный». Включение этого прилагательного в название болезни обусловлено тем, что наиболее подвержены изменениям нейроны, расположенные в боковых выступах спинного мозга.

Патологические изменения, связанные с ослаблением и атрофией мышц, обусловлены разрушением нейронов, которые отвечают за передачу сигнала от мозга к мышцам. При данном заболевании могут поражаться как центральный, так и периферический мотонейроны. Первый из них располагается в коре больших полушарий мозга.

Когда происходит его поражение, развивается мышечная слабость, при этом тонус повышается, а рефлексы усиливаются. Периферический мотонейрон находится в стволе головного и на различных уровнях спинного мозга.

Если он подвергается патологическим изменениям, то наблюдается развитие мышечной слабости, но при этом рефлексы снижаются, как и мышечный тонус, а также развитие атрофии мышц.

В условиях поражения одного из мотонейронов (или обоих сразу) передача импульса от него к мышце блокируется.

Боковой амиотрофический склероз проявляется в нарастающей мышечной слабости и истощении мышц, что, в результате хронического течения, приводит к полной обездвиженности пациента и нарушению дыхательных функций.

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС. Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет. Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза. Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1». Такие изменения связаны с генными мутациями, которые в 25% случаев передаются по наследству. Именно этим фактом обусловлена гипотеза о генетическом характере БАС.

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

  1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
  2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
  3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;
Читайте также:  Волчаночный антикоагулянт: что это, норма в анализе крови, при беременности и планировании

Ведущие программы «Жить здорово!» расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

  1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
  2. Вирусное поражение нервных клеток;
  3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

К факторам риска медики относят:

  • Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
  • Наследственную предрасположенность;
  • Возрастные изменения, происходящие в организме;
  • Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
  • Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток. Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

  1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

  1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
  2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Прогрессирование бокового амиотрофического склероза становится причиной осложнений, которые приводят к смерти пациента. К ним необходимо отнести:

  • Нарушения дыхания. Прогрессирующая мышечная слабость в итоге приводит к параличу мышц, которые участвуют в процессе дыхания. Именно это осложнение в большинстве случаев приводит к летальному исходу;
  • Сложности с приемом пищи. Если БАС протекает с вовлечением в патологический процесс мышц, принимающих участие в процессе глотания, возникает риск аспирации, что может привести к пневмонии, а также гипотрофии и обезвоживанию;
  • Нарушения интеллектуального характера (проблемы с памятью, возможностью принимать решения). Очень редко развивается слабоумие.

Клиническая картина

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза являются:

  1. Судороги в мышцах;
  2. Подергивания верхних конечностей, языка, плеч;
  3. Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;

Уважаемые читатели, об основных причинах и симптомах болезни смотрите видео ниже:

  1. Сложности при подъеме передней части стопы или пальцев нижней конечности;
  2. Нарушения речи;
  3. Затрудненное глотание.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза больной замечает скованность мышц, что связано с повышением их тонуса, сложности в попытке расслабить их. Также проявляются такие характерные признаки, как нарушение равновесия, спонтанные приступы смеха или плача, ограниченность движений языка, изменение голоса.

На более поздних стадиях заболевания возникают перебои дыхания, отмечается депрессия, невозможность передвигаться самостоятельно.

Диагностические мероприятия

Диагностика бокового амиотрофического склероза требует проведения большого количества специфических мероприятий. Прежде всего, больного осматривает и опрашивает невролог, которого интересует такая информация:

  • Выраженность рефлексов;
  • Состояние координации;
  • Функциональность зрения и осязания;
  • Состояние мышечного тонуса и силы мышц.

К другим методам, которые позволяют поставить верный диагноз, относят:

  1. Анализы крови, позволяющие опровергнуть другие вероятные причины, спровоцировавшие появление нетипичных симптомов;
  2. МРТ, с помощью которой визуализируют нервную ткань и получают достаточную информацию о ее состоянии. Методика также подтверждает или исключает наличие поражений органического характера;

Процедура проведения люмбальной пункции заключается в прокалывании иглой Бира паутинной оболочки спинного мозга между 3 и 4, либо 2 и 3 поясничным позвонками для забора ликвора

  1. Спинномозговая пункция. Исследование ликвора позволяет исключить вероятность наличия рассеянного склероза у пациента;
  2. Электронейромиография. С помощью указанной процедуры измеряют электрические потенциалы в мышцах, а также исследуют проводимость импульса по нервным волокнам и мышце;
  3. Биопсия мышцы. Забор фрагмента мышечной ткани производится в том случае, если есть подозрение на наличие мышечного заболевания.

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

  • Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
  • Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
  • Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

  • Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
  • Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
  • Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен.

Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного.

В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет. При бульбарной форме, а также в случае, если больной находится в преклонном возрасте, продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

  • Вас мучают эпизодические или регулярные приступы головной боли?
  • Давит голову и глаза или «бьет кувалдой» по затылку или стучит в висках?
  • Иногда при головной боли вас тошнит и кружится голова?
  • Все начинает бесить, работать становится невозможно!
  • Выплескиваете свою раздражительность на близких и коллег?

Прекратите это терпеть, вам нельзя больше ждать, затягивая с лечением. Прочитайте, что советует Елена Малышева и узнайте как избавиться от этих проблем. Читать статью полностью >>»,

Источник: http://GolovnayaBol.com/mozg/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы, лечение

Болезнь Лу Герига, или боковой амиотрофический склероз, является быстро прогрессирующей патологией нервной системы, которая характеризуется поражением двигательных нейронов в спинном мозге, стволе и коре головного мозга. Помимо этого, в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (языкоглоточный, лицевой, тройничный).

Этиология заболевания

Данное заболевание является довольно редким и возникает у двух-пяти человек на 100000. Есть мнение, что болезнь чаще развивается у мужчин после пятидесяти лет.

Боковой амиотрофический склероз не делает исключение ни для кого и поражает людей различных профессий (учителей, инженеров, нобелевских лауреатов, сенаторов, актеров) и различного социального статуса.

Наиболее известным пациентом с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» являлся чемпион мира по бейсболу Лу Гериг, который и дал альтернативное название данной болезни.

Читайте также:  Транзиторная ишемическая атака (тиа): причины, симптомы, лечение

В России болезнь Лу Герига также имеет широкое распространение. На сегодняшний день насчитывается около 15-20 тысяч пациентов с таким диагнозом. Среди наиболее известных людей на территории России с такой патологией стоит отметить композитора Дмитрия Шостаковича, исполнителя Владимира Мигулю, политика Юрия Гладкова.

Причины болезни Лу Герига

В основе данного заболевания лежит скопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, что приводит к их гибели. Причина данной патологии до сегодняшнего дня не выяснена, однако имеется множество теорий. Среди основных:

  • Нейронная – британские ученые предполагают, что развитие заболевания связано с элементами глии, это клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Многочисленные исследования показали, что при снижении функций астроцитов, которые удаляют глутамат с нервных окончаний, вероятность развития грозного заболевания возрастает в десятки раз.

  • Генная – у 20% больных обнаруживают нарушения в генах, которые кодируют фермент Супероксиддисмутазу-1. Данный фермент отвечает за преобразование токсичных для нервных клеток супероксидов в кислород.

  • Аутоиммунная – теория основана на обнаружении в крови специфических антител, которые начинают ликвидировать двигательные нервные клетки. Есть исследования, которые доказывают существование таких антител на фоне присутствия других тяжелых заболеваний (к примеру, при лимфоме Ходжкина или раке легкого).

  • Наследственная – патология имеет наследственный характер в 10% случаев.

  • Вирусная – теория была особо популярна в 60-70-х годах прошлого века, однако не нашла подтверждения в дальнейшем. Ученые из СССР и США проводили опыты на обезьянах путем введения им в спинной мозг экстрактов, полученных от больных людей. Другие исследователи пробовали доказать причастность вируса полиомиелита к формированию патологии.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

По характеру наследования:

По частоте встречаемости:

  • аутосомно-доминантный;

  • аутосомно-рецессивный.

  • семейный – у пациентов имелись родственные связи;

  • спорадический – единичные случаи, которые не связаны между собой.

Нозологические формы болезни:

По уровню поражения ЦНС:

  • Западно-Тихоокеанский комплекс (деменция-паркинсонизм-БАС).

  • Прогрессирующая мышечная атрофия.

  • Прогрессирующий бульбарный паралич.

  • Первичный боковой склероз.

  • Классический БАС

  • респираторный;

  • диффузный;

  • поясничный;

  • грудной;

  • шейный;

  • бульбарный

Проявления болезни Лу Герига

Любая из форм заболевания начинается одинаково: больной жалуется на нарастающую слабость мышц, снижение мышечной массы и возникновение фасцикуляций (мышечные подергивания).

Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза характеризуется поражением черепно-мозговых нервов (12, 10 и 9 пар):

  • у пациентов нарушается произношение и речь, становится тяжело шевелить языком;

  • со временем начинает нарушаться акт глотания, больной часто поперхивается, пища может выстреливать через ходы носа;

  • пациенты чувствуют непроизвольные подергивания языка;

  • прогрессирование болезни Лу Герига сопровождается развитием полной атрофии мышц шеи и лица, полностью теряется мимика, больной не может открыть рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант заболевания поражает верхние конечности, при этом процесс развивается симметрично, с обеих сторон:

  • сначала пациент ощущает ухудшение функций кистей, затрудняется письмо, игра на музыкальных инструментах, становится сложно выполнять сложные движения;

  • при этом присутствует сильное напряжение мышц рук, повышаются сухожильные рефлексы;

  • со временем слабость начинает распространяться на мышцы плеча и предплечья, происходит их атрофирование, верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается с ощущения слабости нижних конечностей:

  • больные жалуются на то, что им тяжело подниматься по ступенькам, ходить на дальние расстояния, стоять на ногах, выполнять повседневную работу;

  • по истечении определенного времени начинает отвисать стопа, происходит атрофирование мышц ног, такие пациенты не способны стать на ноги;

  • возникают патологические рефлексы сухожилий (Бабинского), больные начинают страдать от недержания кала и мочи.

Независимо от варианта заболевания на начальных этапах болезни исход является одинаковым для всех. Болезнь постоянно прогрессирует и распространяется на все мышцы организма, включая даже мышцы дыхательной системы. После их отказа больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких и обеспечить постоянный уход.

Такие пациенты умирают чаще всего от развития сопутствующих заболеваний (сепсис, пневмония). Даже в случае обеспечения должного ухода у них начинают развиваться пролежни, гипостатические пневмонии. Осознавая полноту тяжести собственного заболевания, такие больные нередко впадают в апатию, депрессию, перестают интересоваться своими близкими и внешним миром.

С течением времени психика больных подвергается значительным изменениям. Так пациенты могут проявлять несдержанность, агрессивность, эмоциональную лабильность, капризничать. Проведение интеллектуальных тестов показывает снижение мышления и умственных способностей, ухудшение внимания и памяти.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Среди основных методов диагностики выделяют:

  • МРТ головного и спинного мозга – метод является весьма информативным и позволяет выявлять атрофию моторных отделов головного мозга, а также дегенерацию пирамидных структур.

  • Цереброспинальная пункция – обычно присутствует повышенное или нормальное содержание белка.

  • Нейрофизиологические обследования – транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС), электромиография (ЭМГ), электронейрография (ЭНГ).

  • Молекулярно-генетический анализ – исследование гена, который отвечает за кодирование Супероксиддисмутазу-1.

  • Биохимическое исследование крови – выявляет повышение креатинфосфокиназы (фермент, который образуется при распаде мышечной ткани), незначительное повышение печеночных ферментов (АСТ, АЛТ), накопление шлаков в крови (креатинин, мочевина).

В связи с тем, что боковой амиотрофический склероз имеет симптоматику, сходную с другими патологиями, необходимо провести дифференциальную диагностику:

  • синдром Ламберта-Итона, миастения – заболевания нервно-мышечного синапса;

  • заболевания периферических нервов: мультифокальная моторная невропатия, нейромиотония Исаакса, синдром Персонейджа-Тернера;

  • заболевания спинного мозга: лимфома или лимфолейкоз, сирингомиелия, спинальная амиотрофия, опухоли спинного мозга;

  • системные заболевания;

  • болезни мышц: миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, миозит, околофаренгиальная миодистрофия;

  • заболевания головного мозга: дисциркуляторная энцефалопатия, мультисистемная атрофия, опухоли черепной ямки (задней).

Лечение болезни Лу Герига или бокового амиотрофического склероза

Любое лечение данного заболевания на данное время является неэффективным. Должный уход за больным, лекарственные препараты способны продлить жизнь больного, однако не обеспечивают выздоровление. Симптоматическая терапия подразумевает:

  • Рилутек (Рилузол) – препарат, который хорошо зарекомендовал себя в Великобритании и США. Принцип его действия заключается в блокировке глутамата в мозге, улучшая этим работу Супероксиддисмутазы-1.

  • РНК-интерференция – довольно перспективный метод лечения данного заболевания, создатели которого были награждены Нобелевской премией. Методика основана на блокировке синтеза патологического белка в самих нервных клетках, что препятствует их последующей гибели.

  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показывают, что при трансплантации стволовых клеток в ЦНС наблюдается предотвращение смерти нервных клеток, улучшается рост нервных волокон и восстанавливаются нейронные связи.

  • Миорелаксанты – устраняют подергивания и мышечные спазмы (Сирдалуд, Мидокалм, Баклофен).

  • Ретаболил (Анаболики) – способствуют увеличению мышечной массы.

  • Антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин, Калимин, Прозерин) – препятствуют быстрому разрушению в нервно-мышечных синапсах ацетилхолина.

  • Витамины группы В (Нейровитан, Нейрорубин), витамины С, Е, А – данные препараты улучшают проведение нервных импульсов по волокнам.

  • Антибиотики широкого спектра действия (карбопенемы, фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения) – показаны в случае развития осложнений инфекционной природы, сепсиса.

Комплексная терапия заболевания обязательно включает использование назогастрального зонда для кормления, занятия с врачом ЛФК, массаж, консультации психолога.

Прогноз

Прогноз при наличии бокового амиотрофического склероза неблагоприятен. Пациент умирает буквально через несколько месяцев или лет после начала заболевания, средняя продолжительность жизни таких больных составляет:

  • при поясничном дебюте – 2,5 года;

  • при бульбарном – 3-5 лет;

  • только около 7% живут более пяти лет.

Прогноз более благоприятный при наследственном характере заболевания, которое ассоциируется с мутациями гена, который кодирует Супероксиддисмутазу-1.

Ситуацию в России омрачает отсутствие надлежащей помощи пациентам, о чем может свидетельствовать такой факт, что препарат Рилузот, который способен существенно замедлить течение болезни, на территории России до 2011 года даже не был зарегистрирован, а само заболевание в том же году (катастрофическое промедление) было внесено в список редких патологий. Однако на территории Москвы действуют:

  • фонд благотворительной помощи больным БАС имени Г. Н. Левицкого;

  • фонд помощи больным болезнью Лу Герига при Марфо-Мариинском центре милосердия.

В конце хочется отметить, что такое грозное заболевание не остается незамеченным широкой общественностью, а именно в июле 2014 года была проведена благотворительная акция Ice Bucket Challenge.

Эта акция была направлена на сбор средств для поддержки больных на боковой амиотрофический склероз, акция получилась довольно масштабной.

В ее ходе организаторам удалось собрать свыше сорока миллионов долларов на нужды больных БАС.

Суть данной акции заключалась в том, что человек либо обливает себя ледяной водой и снимает это на видеокамеру, или жертвует некоторую сумму денег на нужды организации. Акция стала особо популярной вследствие участия в ней известных политиков, актеров и исполнителей.

Источник: http://doctoroff.ru/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz

Ссылка на основную публикацию