Лимфангиома: причины, виды, симптомы, лечение, прогноз

Лимфангиома: причины, виды, симптомы, лечение, прогноз

Лимфангиома: причины, виды, симптомы, лечение, прогноз

Лимфангиома представляет собой доброкачественное новообразование, состоящее из лимфатических сосудов. Заболевание составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста, выявляясь в возрасте 1-4 лет.

Опухоль довольно распространена, и хотя, как правило, не представляет угрозу жизни пациента, тем не менее, способна существенно ее ухудшить. Частые рецидивы и отсутствие эффекта от традиционной хирургической операции делают проблему удаления лимфангиомы чрезвычайно актуальной, и ученые разных стран продолжают поиски безопасного и эффективного способа лечения опухоли.

Лимфангиома растет медленно, но способна достигать огромных размеров, сдавливая соседние органы и ткани и приводя к нарушению их функции. Излюбленной локализацией опухоли считаются лицо, шея, подмышечные впадины, но возможно ее обнаружение в области средостения, брыжейки кишечника, забрюшинном пространстве.

Возникая еще во внутриутробном периоде, новообразование постепенно увеличивается и становится заметным в первые годы жизни ребенка.

У взрослых тоже возможно образование лимфангиомы, но дети – основной контингент с этим заболеванием.

Лимфангиома напоминает гемангиому, которая также может развиваться в качестве порока развития сосудов и поражает большей частью маленьких детей, однако гемангиома обычно лучше поддается терапии.

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ. У плода она обычно располагается в области шеи и средостения.

Прогноз в таких случаях определяет наличие других пороков развития и сочетанная патология. Если лимфангиома одиночная, других аномалий не выявлено, то женщине показано динамическое наблюдение.

В случае множественных пороков врач вынужден будет поставить вопрос о прерывании беременности.

лимфатическая система человека

Причины лимфангиомы не установлены, а ученые ведут постоянные споры о происхождении этого новообразования.

Как и в случае гемангиом, возникающих нередко еще внутриутробно, лимфангиома может представлять собой своеобразный порок развития лимфатических сосудов.

Такая сосудистая дисплазия приводит к нарушению лимфооттока, скоплению жидкости в лимфатических сосудах, в результате чего последние расширяются и превращаются в полости.

Лимфангиома у детей обычно формируется по типу порока развития сосудов во внутриутробном периоде. К моменту рождения опухоль уже существует и увеличивается в размерах, поэтому заметить ее можно даже в первые месяцы жизни малыша. Обычно она обнаруживается в области лица, шеи и в средостении.

Другая точка зрения рассматривает лимфангиому как истинную опухоль. Это мнение основано на стадийном течении заболевания, когда первой стадией является пролиферация (размножение) клеток новообразования, а также на наличии в неоплазии факторов роста и рецепторов к ним, что не характерно для пороков развития.

Вероятно, по пути образования истинной опухоли идут лимфангиомы у взрослых. В этом случае на фоне воспалительного процесса, инфекционного заболевания или другой опухоли происходит нарушение тока лимфы, в результате чего она застаивается, клетки лимфатических сосудов начинают размножаться, и образуется конгломерат опухолевых лимфатических сосудов или полостей, заполненных лимфой.

В зависимости от особенностей строения лимфангиомы выделяют несколько ее разновидностей:

Капиллярная – состоит из лимфатических капилляров и обычно расположена в коже и подкожной клетчатке, внешне напоминает небольшие бледные узелки мягкой консистенции;

  • Кавернозная – представлена сосудистыми полостями, разделенными перегородками и заполненными лимфой, внешне напоминает узел, кожа над опухолью тонкая, может содержать пузыри с прозрачной жидкостью, что создает косметический дефект; частая локализация – кисти и предплечья;
  • Кистозная – в виде одно- или многокамерной полости с тонкими гладкими стенками, возможная локализация – шея, средостение, подмышечная область.
  • Поверхностная капиллярная лимфангиома выглядит как локальное уплотнение кожи или подкожного слоя, границы новообразования нечеткие. Кавернозная разновидность обычно напоминает узел мягкой консистенции, который спадается при надавливании и восстанавливает свои размеры по мере заполнения полостей лимфой.

    Кистозная лимфангиома представляет собой полость, которая может достигать нескольких десятков сантиметров в размере. Кожа над образованием не изменена, однако при крупных опухолях она истончается и сквозь нее просвечивают мелкие сосуды.

    Особую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения, когда большой объем новообразования сдавливает крупные сосуды, трахею, бронхи, приводя к нарушению их работы.

    Поверхностно расположенная опухоль нередко доставляешь лишь косметический дискомфорт, состоящий в наличии опухолевидного образования и изменений кожи в виде пузырьков.

    косметическая лимфангиома кожи

    Крупные кистозные неоплазии способны вызвать серьезный дефект внешности, располагаясь в области лица или шеи. Новообразование безболезненно, а при пальпации возможно обнаружить несколько полостей, заполненных жидкостью.

    Лимфангиомы лица становятся заметными у малышей в виде локального увеличения объема тканей. Иногда из опухоли возможно выделение прозрачной жидкости.

    Лимфангиома шеи, особенно крупная, может сдавливать трахею, пищевод, сосуды, поэтому больные испытывают нарушения дыхания, глотания, кровообращения.

    Особую разновидность составляет лимфангиома языка, приводящая к так называемой макроглоссии. Язык увеличивается в размере, плохо умещается в ротовой полости, а пациент испытывает трудности с жеванием, глотанием, воспроизведением внятной речи.

    Опасным осложнением лимфангиомы является воспалительный процесс с инфицированием и нагноением. При этом новообразование увеличивается, уплотняется, становится болезненным. Кожа в месте роста лимфангиомы краснеет. Изменяется и общее состояние пациента: появляются лихорадка, слабость, признаки интоксикации, что особенно выражено у маленьких детей.

    Пункция и эвакуация гноя не всегда дают положительный результат, поскольку дренировать удается не все сосудистые полости. Процесс может рецидивировать и требует хирургического лечения.

    Диагностика лимфангиом основывается на осмотре и ощупывании новообразования, проведении рентгенологического и ультразвукового исследования, возможно – лимфографии. Окончательный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования фрагментов удаленной опухоли.

    Лечение лимфангиомы подразумевает полное удаление опухоли. Облучение и химиотерапия при таких новообразованиях неэффективны, поэтому еще до недавнего времени основным способом избавиться от опухоли была хирургическая операция.

    простое удаление — не лучший метод лечения лимфангиомы

    Стандартная операция по удалению лимфангиомы часто осложняется лимфореей (истечением лимфы) и нагноением. Лимфорея может продолжаться несколько недель, а в ряде случаев является поводом для повторного вмешательства.

    Особенно опасны такие осложнения при локализации опухоли в области средостения, шеи, лица.

    Установлено, что после операции стойкого излечения удается добиться не более чем у 75% пациентов, остальные нуждаются в повторном лечении и ликвидации осложнений.

    Неудовлетворительные результаты хирургического подхода заставляют специалистов искать новые методы лечения, более эффективные и безопасные. Так, малоинвазивные способы удаления лимфангиомы используются все чаще и показывают высокую эффективность. Малая травматичность подобных вмешательств позволяет избежать осложнений и не требует длительной реабилитации пациентов.

    «склеивание» нагретого лимфатического сосуда склерозирующим веществом

    Российскими учеными предложено поэтапное лечение, состоящее в нагревании опухолевой ткани и последующем склерозировании. Клинический опыт показывает хорошие результаты и минимум осложнений, однако западные специалисты избегают склеротерапии в самостоятельном виде ввиду возможного системного действия склерозантов, некроза опухоли и болезненности процедуры.

    Перспективным представляется лечение с помощью пицибанила (ОК-432). Введение этого препарата приводит к уменьшению опухоли при минимуме побочных эффектов. Лечение переносится хорошо и не требует длительной госпитализации.

    Недостатком такого подхода считается то, что не всегда возможно достижение ожидаемого результата. Некоторым пациентам требуются многократные повторные инъекции пицибанила, но ввиду относительной безопасности метод считается терапией выбора во многих европейских странах.

    К сожалению, препарат зарегистрирован и доступен далеко не везде, поэтому пациенты вынуждены уезжать на лечение в зарубежные клиники.

    Подход в малоинвазивной терапии разных видов лимфангимы отличается, поскольку строение опухоли определяет и возможности ее удаления.

    При кавернозных лимфангиомах возможно поэтапное лечение с помощью СВЧ-гипертермии и последующего склерозирования опухолевых полостей.

    Контроль каждого этапа лечения осуществляется с помощью ультразвука, который фиксирует постепенное уменьшение размеров опухоли и замещение ее соединительной тканью.

    Для лечения кавернозных лимфангиом может потребоваться несколько сеансов СВЧ-терапии и склерозирования, проведенных с интервалом 3-4 месяца.

    При кавернозных лимфангиомах средостения или области шеи СВЧ-нагревание может быть проведено прямо во время хирургической операции, при этом труднодоступные участки опухоли поддаются склерозированию.

    Действие СВЧ-терапии обусловлено нагреванием ткани опухоли, что сопровождается деструкцией лимфатических сосудов и их склерозом.

    Процедура не доставляет дискомфорта, поскольку для разрушения опухолевых сосудов достаточно температуры не более 42 градусов.

    Для усиления эффекта СВЧ-нагрева в опухоль вводится склерозирующий препарат (фибро-вейн, этоксисклерол), «запаивающий» сосудистые полости и вызывающий замещение опухоли соединительной тканью.

    У большей части пациентов с помощью такой малоинвазивной методики удается добиться излечения, а треть нуждается в дополнительной операции по удалению рубцовой ткани, оставшейся на месте роста опухоли.

    Операция носит скорее косметическую цель и не сопровождается осложнениями, поскольку опухоли уже нет, но видимый рубец на открытых участках тела может доставлять дискомфорт ребенку, его родителям или взрослому пациенту.

    Особенности лечения кистозных лимфангиом

    Кистозные лимфангиомы, представленные полостью, заполненной лимфой, требуют принципиально другого подхода. Для их лечения необходимо произвести эвакуацию содержимого, и только после этого возможны СВЧ-терапия и склерозирование.

    Обычно производится активная аспирация лимфы из сосудистой полости (или полостей), после чего опухоль заполняется рентгеноконтрастным веществом.

    На рентгенограмме врач оценивает форму, размер и особенности расположения кисты, затем производится удаление контраста и склерозирование.

    кистозная лимфангиома на ноге

    Для склерозирования кистозных лимфангиом предпочтительнее применять препараты в виде пены, что обеспечивает большую площадь соприкосновения склерозанта с сосудистой полостью. В течение нескольких дней после начала склерозирования из кисты продолжается аспирация содержимого, а прекращение истечения ликвора считается показанием для удаления катетера из зоны роста лимфангиомы.

    Используемая до недавнего времени пункция лимфангиомы без склерозирования давала неудовлетворительные результаты лечения главным образом из-за того, что в опухоли происходила постоянная продукция лимфы, которая расправляла стенки кисты и даже приводила к образованию новых сосудистых полостей.

    Читайте также:  Кровопотеря острая, хроническая и геморрагический шок: степени, помощь, симпотомы, лечение

    Непрерывное образование лимфы способствовало рецидивам новообразования и не позволяло быстро от него избавиться.

    Активное удаление содержимого с последующим склерозированием не дает возможности опухоли восстанавливать свои размеры, лимфорея прекращается примерно через неделю, а сосудистые полости рубцуются.

    При небольших лимфангиомах, расположенных в полости рта, возможно использование лазера, криовоздействия, коагуляции электрическим током или радиоволновое лечение.

    Описанные малоинвазивные методики лечения лимфангиом применимы при кавернозных и кистозных новообразованиях самой разной локализации. Осложнения редки и минимальны, а излечения удается добиться у большинства пациентов через несколько сеансов гипертермии и склерозирования.

    Несмотря на малую инвазивность описанных процедур, лечение лимфангиом должно проводиться только в стационаре, а в амбулаторных условиях допускается лишь пункция кисты в срочном порядке, когда опухоль вызывает серьезные нарушения функции внутренних органов и сосудов. Детям лечение лимфангиом рекомендуется проводить по достижении ими полугода. Лимфангиома не склонна к озлокачествлению, прогноз после эффективного лечения благоприятный.

    Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/meditsinskie-znaniya/34928-limfangioma-prichiny-vidy-simptomy-lechenie-prognoz

    Что такое лимфангиома – причины, симптомы, классификация, лечение

    Онкологические заболевания страшны уже по одному названию, что уж говорить о том, когда подобная патология настигает маленького ребенка.

    Среди всех сосудистых поражений лимфангиома диагностируется почти в 25% случаев. Это доброкачественная опухоль, которая чаще всего обнаруживается в возрасте от года до 4 лет.

    Как говорится, врага надо знать в лицо, поэтому предлагаем родителям ознакомиться с подобной проблемой подробнее.

    Лимфангиома — еще один вид доброкачественной опухоли

    Согласно научным исследованиям формирование лимфангиомы происходит уже на втором месяце внутриутробного развития, однако выявить процесс образования заболевания во время беременности или в первые месяцы после рождения ребенка не всегда удается.

    Как уже было сказано выше, лимфангиома – это доброкачественное образование, возникающее из расширенных лимфатических сосудов. Если опираться на статистику появления заболевания, можно выделить такие цифры:

    1. От всех мягкотканых опухолей – 6-9%.
    2. Проявление новообразования в первый год жизни – 65-85%.
    3. Врожденная лимфангиома шеи или головы – 52-54%.

    Мнения многих докторов сходятся на том, что данная патология занимает промежуточное положение между пороком развития лимфатических сосудов и самой опухолью.

    Она не имеет признаков малигнизации (переход доброкачественных клеток в злокачественные), но обладает ограниченным ростом.

    Даже при медленном увеличении опухоли она может достигать больших размеров, сдавливая при этом окружающие органы и ткани, что впоследствии может привести к нарушению их функции.

    Преимущественная локализация лимфангиомы у детей наблюдается в области подкожной клетчатки или кожи. Также признаки новообразования можно встретить в тканях селезенки, языка, печени почек и клетчатки забрюшинного пространства, средостения.

    Классификация заболевания

    При прощупывании кожи ощущается мягкое и эластичное новообразование, представленное в виде одной тонкостенной полости или нескольких.

    Размер самой маленькой опухоли может достигать до 0,3 см, а более крупные превышают параметры детской головы.

    Данная патология лимфатических сосудов может быть разного типа в зависимости от особенности строения опухоли, проявляемой клинической выраженности, внешнего вида и т. д. Поэтому согласно классификации можно встретить следующие лимфангиомы:

    1. Опухоли капиллярного типа. Напоминают небольшие узелки с мягкой консистенцией. Располагаются в подкожной клетчатке кожи и состоят преимущественно из лимфатических узлов.
    2. Опухоли кавернозного типа. В данном случае лимфангиома будет представлена в виде сосудистой полости, разделенной перегородками и заполненной жидкостью лимфы. По внешнему описанию выглядит в виде узла, а в пораженной области кожа над опухолью тонкая с нечеткими контурами, иногда содержащая пузырьки с прозрачной жидкостью.
    3. Опухоли кистозного типа. Кистозные лимфангиомы также могут быть в виде одной или многокамерной полости. Изменения кожи в месте локализации образования не наблюдается, но при крупных опухолях она может истончаться. Размеры такой доброкачественной патологии могут достигать нескольких десятков см.

    Почему появляется опухоль

    Согласно теории многих авторов выделяется два момента образования опухоли – это врожденная лимфангиома или же полученная в результате осложнений.

    В первом случае формирование доброкачественного новообразования осуществляется еще во внутриутробном периоде по типу развития сосудистых пороков. Примечательно, что до сих пор нет достоверных данных, обуславливающих причину такой патологии.

    Однако существует мнение, что поспособствовать могут вредные привычки беременной женщины или перенесенные заболевания.

    С другой точки зрения лимфангиому рассматривают как истинную опухоль, возникающую на фоне инфекционных или воспалительных процессах, когда происходит нарушение тока лимфы и ее застаивание.

    Это влечет за собой размножение лимфатических клеток, которые впоследствии образуют конгломерат опухолевидных сосудов и полостей, заполненных жидкостью.

    Поэтому такое заболевание может хоть и редко, но встречаться и у взрослых людей.

    По каким признакам можно заметить заболевание

    Заболевание проявляется наличием уплотнения, но из-за медленного роста лимфангиомы не всегда удается вовремя заметить симптомы.

    Расположение Признаки
    Поверхностное Изменения кожи представлены в виде наличия пузырьков. Такой вид патологии доставляет чаще лишь косметический дискомфорт. В области шеи и лица дефект внешности ярко выражен, а при пальпации лимфангиомы можно обнаружить полости, заполненные жидкостью
    В области лица Опухоль становится заметна при увеличении объема ткани. Иногда возможно выделение жидкости
    В области шеи Лимфангиомы, расположенные в области шеи, представляют опасность для ребенка, т. к. больной испытывает трудности с дыханием, глотанием и кровообращением
    В области языка Происходит увеличение размера языка, который с трудом умещается в ротовой полости. Малышу сложно разговаривать, принимать пищу и глотать

    При воспалении лимфангиомы можно наблюдать следующие признаки:

    • опухоль болезненна, увеличивается в размере и уплотняется ;
    • кожа в месте локализации лимфангиомы становится гиперемированной;
    • есть симптомы интоксикации (слабость, адинамия, одышка, повышение температуры тела и т. д.).

    Также стоит отметить, что иногда при прощупывании наблюдается опухоль (по ощущениям как шарик с водой), которая при надавливании сжимается, а после ослабления возвращается в прежнюю форму.

    Виды диагностики

    Диагностика лимфангиомы может начинаться еще на плановом ультразвуковом исследовании во время беременности. Расположение опухоли у плода обычно наблюдается в области средостения или шеи.

    При одиночном расположении новообразования беременной женщине предлагается динамичное наблюдение. В случае выявления и других аномалий развития, т. е.

    множественных пороков ставится вопрос о прерывании беременности.

    https://www.youtube.com/watch?v=6h88eTVYSag

    У родившегося малыша заметить признаки патологии можно по имеющимся уплотнениям. Расположение новообразования чаще всего зависит от вида:

    1. Кистозные лимфангиомы предпочитают подмышечную область, грудную или брюшную стенку, шею.
    2. Кавернозные опухоли чаще локализируются в области шеи, на щеках, языке, губах, подкожной клетчатке.
    3. Капиллярный вид новообразования располагается в мягких тканях в верхних слоях кожи, но иногда может быть разрастание до мышечных волокон.

    Также диагностика заболевания предполагает и такие методы исследования:

    • проведение ультразвукового обследования;
    • компьютерная томография (КТ) или МРТ;
    • рентгенолимфография.

    Методы лечения

    Лимфангиома у детей – это тот вид заболевания, который требует комплексного лечения. По мере проведения терапевтических мероприятий для таких больных необходим четко установленный план восстановления:

    • своевременная санация всех хронических или острых инфекционных заболеваний зева или носоглотки с целью предупреждения воспаления опухоли;
    • метод проведения терапевтических мероприятий в случае воспаления доброкачественного образования;
    • удаление опухоли путем хирургического вмешательства (поэтапное, одномоментное, частичное);
    • обследования у врачей: гастроэнтеролога и педиатра;
    • по показаниям консультация у логопеда, а также ортодонтическое лечение.

    Также можно выделить еще несколько лечебных моментов по устранению доброкачественной опухоли лимфатических сосудов:

    1. Чаще всего для лечения лимфангиомы необходимо использование оперативного вмешательства. При помощи операции производится радикальное удаление всей опухоли или большей ее части. Такой метод избавления от заболевания таит в себе несколько причин:
    • есть признаки стремительного роста новообразования;
    • лимфангиома имеет опасное расположение и несет угрозу для жизни и здоровья ребенка;
    • наблюдается значительное ухудшение самочувствия маленького пациента.

    Во время операции лимфангиому устраняют до границ здоровой ткани. Если же удаление опухоли происходи частичное, оставшиеся участки ткани ушивают. Также не иссеченные ткани после операции подвергаются коагуляции (прижигание высокочастотным током). Это поможет предотвратить появление рецидива удаленной опухоли.

    1. Для новорожденного ребенка, появившегося на свет с крупным новообразованием в области шеи, которое мешает малышу свободно глотать, сосать грудь и дышать, используется метод лечения лимфангиомы путем пункции и выведения лишней жидкости наружу. Этот способ является временным и помогает на определенный срок достичь улучшения самочувствия ребенка.
    2. При отсутствии показаний для проведения экстренной операции, лечение небольших областей доброкачественного образования производят методом склерозирующей терапии. Чаще всего это лимфангиомы, расположенные возле носа, на губе или в области уха.
    3. Если лимфангиома воспалилась, производятся те же действия, что и при любых других гнойных процессах. Ткани новообразования вскрываются, и выполняется дренаж. Это является лучшим способом для уменьшения воспалительного очага. Также есть зафиксированные случаи, когда после подобных действий наблюдалось полное исчезновение опухоли.
    4. Одним из современных видов лечения лимфангиомы является препарат Пицибанил. Это средство уменьшает размеры, а также признаки роста опухоли. Обычно инъекционная терапия переносится хорошо, не требует длительной госпитализации, но ожидаемый результат не всегда оправдывается. Для некоторых пациентов требуется многократные повторные процедуры. Также такое лечение осложняется и тем, что не во всех странах присутствует подобная практика. Многие родители с детишками вынуждены ехать в зарубежные клиники за получением положительных результатов.

    Как бы то ни было, каждая конкретная ситуация индивидуальна: от возраста пациента, его особенностей организма, вида опухоли и т. д.

    Чем опасна данная патология? Какой прогноз?

    Врожденная лимфангиома, а особенно вовремя не диагностированная, может быть опасна для ребенка. В первую очередь стоит выделить такие угрожающие моменты:

    1. Во время роста опухоли в области шеи, брюшной полости или средостения может произойти сдавливание пищевода и трахеи. Это влечет нарушение дыхания и трудности с глотанием. Для новорожденных детей с узкими дыхательными путями данная патология особенно опасна для жизни.
    2. При воспалении лимфангиомы и лимфы может произойти быстрая интоксикация организма. Продолжительность воспалительного процесса, сопровождающегося выраженной гипертермией, увеличением и болезненностью лимфатических узлов и опухоли может достигать до двух недель. Также возможно нарушение дыхания.
    3. Существует риск лимфореи, т. е. спонтанного разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.
    Читайте также:  Энцефалит: симптомы, признаки, клещевой, прививка

    Если говорить о прогнозе, то он достаточно благоприятный. Здесь важно вовремя диагностировать признаки образования и начать лечение. Сама опухоль не представляет угрозы для жизни, ее опасность выражается лишь в месте локализации, в скорости роста и в осложнениях на фоне патологии. Внимательно следите за своим малышом и обращайтесь за медицинской помощью при малейших подозрениях.

    Источник: https://prourologia.ru/opuholi-mochepolovoj-sistemy/opuholi-pochek/limfangioma/chto-takoe-limfangioma.html

    Лимфангиома у детей и взрослых – симптомы, лечение, прогноз

    Лимфангиома (лимфатическая мальформация) – это опухоль доброкачественного характера, развивающаяся из лимфатических сосудов. Она относится к числу редких патологий, которые встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Рост лимфангиом у детей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых.

    Причины

    Примечательно, что причины развития лимфангиомы до конца не изучены. Существует мнение, что ее появление обусловлено активным размножением и ростом патологических клеток. Также опухоль может представлять собой порок развития лимфатических сосудов. Это приводит к их расширению и превращению в полости, нарушению лимфооттока.

    Лимфангиома у детей формируется на втором месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она уже существует и увеличивается в размерах. В 10% случаев новообразование проявляется в течение первого года жизни, а в 90% – сразу после рождения. Виновниками патологического процесса считаются вредные внешние факторы.

    Не исключается риск возникновения вторичной лимфангиомы после лучевой терапии, оперативных вмешательств, некоторых онкологических болезней, флегмоны и инфекций.

    Классификация

    Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.

    Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости.

    В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия.

    При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.

    Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.

    Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми.

    Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса. Границы кавернозных лимфангиом четко обозначенные. Если же ткани новообразования отличаются диффузионным ростом, их края размытые.

    При нажатии опухоль уменьшается в размерах. После прекращения сдавливания она вновь заполняет полость.

    В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.

    Симптомы

    Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

    Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек.

    Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке.

    Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

    Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

    Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

    Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

    Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

    Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед.

    Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями.

    Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.

    Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке.

    Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики.

    Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

    Особенность всех лимфангиом — высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно.

    Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное.

    Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

    Диагностика

    Диагностика лимфангиомы включает внешний осмотр пациента, сбор жалоб и анамнеза заболевания, назначение дополнительных диагностических процедур. Точная локализация опухоли определяется с помощью лимфографии. Данный метод подразумевает введение в лимфатическую систему специального контрастного раствора. В результате на рентгенограмме отражаются лимфоузлы и сосуды.

    УЗИ, КТ и МРТ позволяет исключить другие болезни тканей, оценить состояние очага повреждения, а также характер и степень распространенности процесса. Общий анализ крови выявляет воспалительные изменения, характерные для «острого живота». Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой и гемангиомой.

    Лечение

    Направлено лечение лимфангиомы у взрослых и детей на ее удаление, восстановление лимфооттока и утраченных функций пораженных органов. Основной метод – хирургическая экстирпация опухоли.

    Операция проводится только при формировании ограниченных очагов и в возрасте старше года. Внутриполостные опухоли иссекаются одномоментно. Крупные поверхностные новообразования требуют особого подхода.

    Воспаленные опухоли убираются спустя 3–4 недели после выздоровления больного.

    Помимо оперативного вмешательства, возможно введение в пораженную зону лиофилизированного стрептококкового антигена. Данная процедура сокращает объемы лимфангиомы. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.

    Многие специалисты проводят склерозирующее лечение, способствующее слипанию стенок лимфатических сосудов.

    Показанием является расположение опухоли в области лица, что позволяет избежать травматизации нервных окончаний, а также сохранить форму губ, век и носа.

    В качестве склерозирующего средства применяют хинин-уретан, который не вызывает болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале лимфангиому пунктируют, а затем вводят минимальную дозировку препарата (0,3–0,5 мл). Через 5–7 дней процедуру повторяют.

    Хороший эффект обеспечивает сочетание склеротерапии с хирургической манипуляцией. Склерозирующие средства вводят за несколько дней до предстоящей операции, а также во время и после нее.

    При развитии генерализованной формы заболевания показана химиотерапия при помощи цитостатиков.

    Подобные малоинвазивные методики вызывают обратное развитие очага поражения, сокращают риск послеоперационных осложнений.

    Воспаление лимфангиомы устраняется консервативной терапией. Больному прописываются антибиотики и противовоспалительные средства. Для дезинтоксикации организма необходим прием антигистаминных препаратов и коррекция водно-солевого обмена.

    По показаниям опухоль пунктируют с целью эвакуации экссудата. Рану обрабатывают антисептическими растворами и накладывают повязки с противовоспалительными мазями. После стихания воспаления используют кератопластические медпрепараты, ускоряющие регенерацию тканей.

    Курс лечения лимфангиомы продолжается 7–10 дней.

    Профилактика и прогнозы

    Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат диспансерному учету.

    После проведенной терапии рекомендованы регулярные консультации челюстно-лицевого хирурга: 1 раз в 3 месяца на протяжении первого года жизни, 2 раза в год – на втором и 1 раз в 12 месяцев начиная с трехлетнего возраста и до достижения совершеннолетия. Для исправления патологического прикуса и коррекции речи проводится лечение у стоматолога и логопеда.

    При планировании беременности необходимо обследование на TORCH-инфекции, прием витаминных комплексов, отказ от вредных привычек, регулярное посещение гинеколога и наблюдение в женской консультации.

    Прогноз лимфатической мальформации в большинстве случаев благоприятный. Патология не склонна к озлокачествлению. Показатель летальности достигает менее 40%. Рецидивы после удаления новообразования наблюдаются в 6,5% случаев.

    Читайте также:  Атеросклероз: симптомы и лечение, причины, осложнения

    Источник: http://dolgojit.net/limfangioma.php

    Причины и лечение лимфангиомы у детей и взрослых

    Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко.

    Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно.

    Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

    Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.

    Что такое лимфангиома

    Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

    • нарушения лимфооттока;
    • накопление жидкости в лимфатических сосудах;
    • формирование полостей, заполненных лимфой.

    Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров.

    Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью — дети.

    Угрозу для жизни опухоль не представляет, но при увеличении в размерах, лимфангиома способна оказывать негативное воздействие на близлежащие органы и мягкие ткани, вызывая нарушения их функциональности.

    Наиболее частая локализация опухолей: голова, шея, подмышечные впадины.

    Причины

    При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

    • первичные причины — внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
    • вторичные — могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

    Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена.

    Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором, провоцирующим развитие опухоли, является негативный образ жизни будущей матери, например курение, злоупотребление алкоголем и наличие других вредных привычек.

    Классификация

    Медицинская классификация лимфангиом основывается на их внешних характеристиках, морфологическом строении и клинической симптоматике. Существуют такие виды лимфангиом:

    • капиллярные;
    • кавернозные;
    • кистозные.

    Рекомендуем к прочтению  Что такое феохромоцитома и как ее лечить

    Также эти опухоли классифицируют исходя из их размеров. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной (более пяти сантиметров) и микрокистозной (до пяти сантиметров).

    Капиллярные лимфангиомы

    Простые капиллярные формы лимфангиомы внешне напоминают крупные узелки бледного цвета со стекловидной поверхностью. У пациентов с этой формой заболевания, пораженный участок кожи схож с кожурой апельсина.

    В этом случае зернистость кожи обусловливается капиллярными скоплениями заполненными жидкостью. Также опухоль может иметь объемные полости, содержащие лимфу.

    Эти опухоли достаточно мягкие на ощупь, но по мере прогрессирования они уплотняются.

    Кавернозные лимфангиомы

    К наиболее распространенным лимфангиомам относятся определенно кавернозные новообразования. Они характеризуются четкими границами и состоят из нескольких полостей, неравномерно заполненных лимфой.

    Во время надавливания на опухоль она начинает сжиматься, но после прекращения сдавливания, новообразование снова наполняется жидкостью и приобретает исходную форму.

    Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области предплечий или кисти.

    Кистозные лимфангиомы

    Опухоли могут иметь одну или несколько камер, объемом от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Эти камеры могут быть никак не сопряжены между собой и наполнены лимфой.

    Кистозные опухоли являются плотными образованиями с эластичными стенками, при этом признаки указывают на наличие жидкости в изолированных полостях.

    Частым местом локализации опухоли является область лица и шеи, подмышечных впадин, а также средостения.

    Локализация

    Место образования опухоли зависит от ее типа, при этом чаще лимфатические мальформации локализуются в областях регионарных лимфоузлов. Исходя из локализации, чаще диагностируются такие опухоли:

    • лимфангиома шеи;
    • ротовой полости, в частности лимфангиома языка;
    • лимфангимомы щек;
    • опухоли подкожной клетчатки.

    Опухоли кавернозного типа чаще наблюдаются:

    • в подмышечных впадинах;
    • в области шеи;
    • брюшинной и грудной стенках.

    В редких случаях опухоль может локализоваться в других местах:

    • забрюшинном пространстве;
    • паху;
    • средостении;
    • тонкой кишке;
    • подколенных ямках.

    Лечение лимфангиом у детей во многом зависит не только от формы заболевания, но и от его места расположения. Чтобы раньше выявить опухоль у ребенка, стоит подробнее ознакомиться с возможными симптомами заболевания.

    Симптомы

    Основываясь на форме патологии, симптомы могут отличаться:

    • Капиллярная — пораженная область кожного покрова представлена холмистым уплотнением без четких границ. Глубина поражения может быть различной. Иногда опухоли образуются в верхних слоях кожи, другие формируются очень глубоко, локализуясь в мышечных тканях. Кожа над опухолью может не изменять свой цвет, или становиться багровой, а иногда синюшной. При повреждении синюшных участков возможно кровотечение.
    • Кавернозная — первым признаком патологии является появление припухлости с мягкой консистенцией и отсутствием четких границ. Во время пальпации лимфангиомы можно заметить как она становиться меньше, но после прекращения давления, опухоль опять наполняется лимфатической жидкостью.
    • Кистозная лимфангиома — такие новообразования очень эластичные, кожный покров в пораженной области не меняется в цвете, но становится растянутым и тонким. Растут кистозные лимфангиомы медленно, но могут сдавливать расположенные рядом нервные волокна, внутренних органов и сосудов.

    Рекомендуем к прочтению  Причины и симптомы тубулярной аденомы толстой кишки

    Если внешние признаки указывают на наличие лимфангиомы стоит обязательно обследовать ребенка в условиях стационара, и при необходимости — провести адекватное лечение опухоли.

    Диагностика

    Доброкачественные аденомы лимфатических узлов и сосудов диагностируются инвазивными методами, к которым относятся:

    • ультразвуковое исследование (УЗИ);
    • компьютерная томография (КТ);
    • магнитно-резонансная томография (МРТ);
    • рентгенолимфография.

    Благодаря рентгенолимфографии можно определить точное место локализации новообразования, его анатомические особенности и какое влияние может оказывать опухоль на соседние структуры. Лечение может быть назначено только после проведения точной диагностики, основываясь на результатах проведенных исследований и размерах новообразования.

    Лечение

    Обычно лечение лимфангиомы выполняется посредством проведения операции, в ходе которой выполняется удаление всего новообразования, либо максимально большая его часть. Операция проводится, когда у пациента имеются следующие показания:

    • стремительный рост лимфангиомы;
    • опасное расположение опухоли, несущее угрозу для жизни больного;
    • воздействие опухоли, вызывающее дисфункцию важных органов;
    • если опухоль значительно ухудшает качество жизни.

    Все вышеописанные факторы являются предписанием к хирургическим манипуляциям. Обычно новообразование иссекается в пределах границ со здоровыми тканями. Когда по каким-либо причинам полностью удалить опухоль нет возможности, остатки ушиваются шелковой или капроновой нитью.

    Так как есть большая вероятность рецидива лимфангиомы после проведенной терапии, чтобы это предупредить пациенту назначают процедуры электрокоагуляции, в ходе которых прижигают иссеченные участки высокочастотными токами.

    Возможно назначение у новорожденных малышей экстренной терапии заболевания, если лимфангиома у детей внушительных размеров, а также когда она мешает им дышать, сосать материнскую грудь и глотать пищу, необходимо проведение экстренной терапии. Во время подготовки ребенка к проведению операции, если есть возможность, то ему проводят отсасывание содержимого новообразования при помощи пункции, временно облегчая его состояние.

    Когда у пациента нет показаний к проведению оперативного лечения лимфангиомы, лечение небольших новообразований локализующихся возле губ, носа или ушей, проводят при помощи склеротерапии. Эта методика также может быть применена во время послеоперационного лечения, вместе с медикаментозной терапией, подразумевающей использование противовоспалительных препаратов.

    Рекомендуем к прочтению  Причины и лечение гигромы на запястье

    Если в опухоли наблюдается течение воспалительных процессов, лечение проводится такими же способами, как и при каких-либо других гнойных процессах — опухоль рассекается и проводится ее дренаж. При хорошем стечении обстоятельств, нередки случаи, когда после такой терапии новообразования значительно уменьшаются или полностью исчезают.

    Если диагностируются кавернозные лимфангиомы, возможно проведение лечения с помощью СВЧ-гипертермии и последующей склеротерапии.

    Терапия проводится поэтапно, при этом каждый шаг контролируется при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), которое выполняется как во время, так и после ее проведения.

    Для кавернозных опухолей такие методы лечения более эффективные и проводятся сеансами с интервалом в несколько месяцев.

    Осложнения

    Опаснее всего, когда патология возникает на шее, средостении и в области брюшной полости, так как их разрастание может стать причиной сдавливания важных органов: трахеи, пищевода, легких. Для новорожденных малышей такие осложнения могут представлять серьезную угрозу для жизни.

    Также возможно воспаление опухоли, которая иногда даже может нагнаиваться. В этом случае у больного возникает повышение общей температуры тела, ухудшение самочувствия и увеличение размеров опухоли.

    Возможно стремительное развитие интоксикации. Когда используются методы хирургического лечения, осложнением после операции может быть рецидив опухоли или повреждение здоровых тканей.

    Важно во время проведения терапии строго соблюдать все назначения и рекомендации лечащего врача.

    Прогноз и профилактика

    Сейчас медицина располагает современными способами диагностирования и лечения подобных заболеваний, поэтому прогноз для пациентов весьма благоприятный. Рецидивы наблюдаются всего лишь в шести или семи процентах случаев. Так как лимфангиома является доброкачественной опухолью не склонной к злокачественному перерождению, причин для беспокойства практически нет.

    Патология обычно имеет врожденный характер, причины которого до конца не изучены, поэтому определенных методов профилактики пока нет. Но все же, будущим мамам стоит серьезно относиться к своему положению, и на протяжении всей беременности, а также последующего периода грудного вскармливания отказаться от вредных привычек.

    Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/limfangioma-u-detej

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector