Синдром бадда-киари, расширение и тромбоз вен печени

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари, расширение и тромбоз вен печени

К синдрому Бадда-Киари статистический учет относит сложную патологию печеночных вен, учтенную в МКБ-10 в группе «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0.

Он впервые описан британским хирургом Баддом и патологоанатомом из Австрии Киари во второй половине 19-го века как тромбоз на уровне соединения печеночной и нижней полой вен.

Это приводит к сокращению вывода крови из печеночных долек.

Со временем в медицине появился термин «болезнь Бадда-Киари».

Сторонники относят к этой форме вторичное повреждение венозной системы печени при различных заболеваниях, даже выделяют особенности патологии: синдром Бадда-Киари связывают с проявлением острого тромбоза, а заболевание с аналогичным названием относят к внутреннему воспалению сосудов (тромбофлебиту) с фиброзом внутрипеченочных вен.

Приверженцы старого термина объясняют разницу острой и хронической формой течения. Клинические симптомы в обоих случаях не отличаются: патология вызывает боли в животе, значительное увеличение печени, асцит (увеличенный живот за счет скопления жидкости).

Выявляется синдром довольно редко: 1 случай на 100 тысяч населения. Чаще страдают женщины в возрасте 40- 50 лет.

Причины

До настоящего времени 30% случаев выявленного синдрома Бадда-Киари остаются неясными, их называют идиопатическими. Выясненные причины отличаются по происхождению, но все приводят к нарушению проходимости печеночных вен.

Механическое сужение — возможно в связи со следующими состояниями:

  • врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней полой и печеночной вены);
  • травмой живота;
  • последствием оперативного вмешательства;
  • длительным парентеральным питанием больного (через внутривенный катетер);
  • осложнением процедуры катетеризации полой вены.

Сдавление вен различными опухолевыми процессами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы, рак надпочечников, миосаркома нижней полой вены, опухолевое разрастание стенки правого предсердия) имеет место в 9% случаев.

Повышенная свертываемость крови включает заболевания сердца, сосудов и изменения в синтезе клеточных элементов:

Советуем прочитать:Прогноз при тромбозе сосудов кишечника

  • застойные явления при сердечной недостаточности;
  • тромбоцитоз, полицитемия, эритремия (18% случаев вместе с коагулопатиями);
  • коагулопатии, связанные с дефицитом протеинов, антитромбина;
  • нарушения, вызванные приемом оральных контрацептивов, беременностью;
  • серповидноклеточная анемия;
  • системные васкулитные заболевания.

Хронические воспалительные заболевания тонкого и толстого кишечника, болезни печени.

Осложненное течение хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса, амебиаза, эхинококкоза), глистной инвазии.

Что происходит в венах печени?

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены.

Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены.

Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

Клиника синдрома Бадда-Киари проявляется при сниженном кровотоке по двум из печеночных вен, перекрытие одного сосуда не вызывает стойких изменений

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Современные классификации

Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари по своему развитию делится на:

  1. Первичный — связан с редкой врожденной патологией — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшая распространенность в Японии и Африке. Диагностируется при обследовании пациента по поводу цирроза печени, варикоза пищеводных вен, неясного асцита.
  2. Вторичный — возникает как осложнение перитонита, злокачественной опухоли, болезней печени, мигрирующей формы тромбофлебита, заболеваний крови, повышенного тромбообразования в нижней полой вене.

По происхождению выделяют следующие формы:

  • врожденную;
  • тромботическую;
  • посттравматическую;
  • воспалительную — при флебитах, аутоиммунных заболеваниях, после лучевой терапии;
  • при злокачественных образованиях;
  • связанную с патологией печени.

По месту венозной обструкции различают 3 типа:

  • тип I — прекращен кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене;
  • тип 2 — обструкция в области какой-либо крупной печеночной вены;
  • тип 3 — полностью перекрыты мелкие вены печени.

По клиническому течению различают острую и хроническую формы.

Стрелкой показан сосуд, забитый тромбом

Клинические проявления острой формы

Как правило, острая форма синдрома Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом на уровне печеночных или нижней полой вены. Симптомы появляются неожиданно на фоне предшествующего удовлетворительного состояния, быстро прогрессируют:

  • боли локализуются в эпигастрии и правом подреберье, носят интенсивный характер;
  • рвота, в тяжелом состоянии с кровью;
  • пожелтение склер и кожи;
  • асцит нарастает за несколько дней, не поддается лечению мочегонными средствами, имеется видимое расширение подкожных вен на животе, может сочетаться с жидкостью в плевральной полости (гидротораксом);
  • отеки на ногах;
  • диарея (понос) присоединяется, если происходит тромбоз и мезентериальных вен.

На эту форму приходится по разным источникам от 5 до 20% подтвержденных случаев, протекает тяжело и заканчивается летальным исходом в течение нескольких дней.

Иногда клиницисты выделяют подострую форму, которая длится до полугода, проявляется кровотечениями из вен пищевода, увеличением массы печени, селезенки, асцитом.

Боли — основная причина обращения к врачу

Как проявляется хроническая форма?

Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:

  • возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные;
  • служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода;
  • асцит и печеночная недостаточность формируются медленно;
  • боли справа в подреберной области;
  • рвота и нарастающая иктеричность кожи.

Длительность заболевания — более полугода.

Особенности диагностики

Поскольку заболевание относится к редким, его следует иметь в виду при выявлении у пациента с циррозом или опухолью печени, полицитемией быстрого нарастания признаков гипертензии в портальной системе. А также в случаях развития печеночной недостаточности и острого роста венозного давления у пациентов с неясными болями в животе.

Задачи диагностики сводятся к поиску ответов на вопросы:

  1. являются ли выявленные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
  2. каково возможное происхождение заболевания (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

  • обязательно провести сравнительную диагностику синдрома с другими похожими болезнями, одновременно думать о возможности осложнений;
  • внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить влияние имеющихся хронических заболеваний;
  • использовать наиболее информативные способы диагностики.

Расширенная подкожная венозная сеть — признак повышенного давления в портальной вене

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе. Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности. Асцит нарастает постепенно.

Дополнительное обследование

Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных показателей нет. В анализах крови возможны:

  • лейкоцитоз;
  • снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций;
  • изменения в свертывающей системе;
  • повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.

УЗИ и компьютерная томография указывают на снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени.

На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые по гомогенности участки печеночной ткани, увеличение хвостовой доли.

Биопсия печеночной ткани указывает на атрофию клеток гепатоцитов в центральной зоне каждой дольки, застой в венулах, мельчайшие тромбозы.

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Медикаментозная терапия

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя. В назначениях используются препараты:

  • Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
  • Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
  • Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
  • Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
  • При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
  • Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.
Читайте также:  Эозинофилы: нормы у детей, взрослых, повышены в крови, понижены

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Особенность асцита — плохая реакция на диуретические средства

Виды хирургического вмешательства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

  • баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
  • иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

  • снижение давления внутри долек печени;
  • уменьшение асцита;
  • предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари, расширение и тромбоз вен печениРодительская категория: Заболевания печениКатегория: Печеночные артерии и вены.

  • Синдром Бадда-Киари
  • Клинические проявления
  • Лечение
  • Все страницы

Страница 1 из 3

Этот синдром связывают с именами Бадда и Киари, хотя описавший его Бадд [5] опустил кли­нические проявления, а приоритет в изучении симптомов не принадлежит Киари [8].

Синдром включает гепатомегалию, боли в животе, асцит, а также расширение и слияние синусоидов в зоне 3 при гистологическом исследовании.

В основе синд­рома лежит обструкция печёночных вен на любом уровне — от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие (рис. 11-7). Сходный синдром может наблюдаться при констриктивном перикардите или правожелу­дочковой недостаточности.

Признаки синдрома Бадда—Киари обнаружива­ют у 60% больных с эритремией [45], как клини­чески выраженной, так и выявляемой только при исследовании эритроцитарного ростка костного мозга. Он часто встречается у молодых женщин.

Синдром Бадда—Киари может развиваться у боль­ных с системной красной волчанкой [14] или цир­кулирующим волчаночным антикоагулянтом [35], иногда в сочетании с ДВС-синдромом.

Антифос­фолипидный синдром бывает первичным и вторич­ным на фоне системной красной волчанки [34]. Синдром Бадда—Киари иногда обнаруживают при идиопатическом гранулематозном васкулите с пре­имущественным поражением венул.

Это заболева­ние успешно лечат кортикостероидами [50].

Синдром Бадда—Киари разной степени тяжес­ти, от бессимптомного до заканчивающегося ле­тально, может развиваться также при пароксиз­мальной ночной гемоглобинурии [47].

Его обнаруживают у больных с недостаточностью естественных антикоагулянтов, например при дефи­ците протеинов S и С [7] или антитромбина III, как первичном, так и вторичном, вызванном тяжёлой протеинурией [10]. Синдром Бадда—Киари может возникнуть при наследственной резистентности к активированному антикоагулянтом протеину С (де­фектный фактор V лейденский) [12, 40].

При болезни Бехчета возможно внезапное раз­витие тромбоза печёночных вен в результате рас­пространения тромба из нижней полой вены на устья печёночных вен [1, 2].

При приёме пероральных контрацептивов риск развития синдрома Бадда—Киари возрастает в 2 раза. При этом его частота примерно соответ­ствует частоте тромбозов другой локализации [46]. Возможно, пероральные контрацептивы усугубля­ют наследственную предрасположенность к тром­бообразованию.

Имеются сообщения о тромбозе печёночных вен у беременных [23].

Наиболее частой причиной травм, приводящих к тромбозу печёночных вен, являются дорожно-транспортные происшествия (как правило, тупые травмы живота).

У больных с тяжёлым поликистозом печени воз­можно механическое сдавление печёночных вен [43].

При злокачественных опухолях, например у боль­ных раком почки или надпочечника, обструкция нижней полой вены развивается вследствие тром­боза. Она также может быть обусловлена инвазив­ным ростом ГЦК [41] или ангиосаркомы [37].

К причинам развития синдрома Бадда—Киари отно­сятся такие редкие опухоли, как лейомиосаркома печёночных вен [27] и метастазы рака яичка в пра­вое предсердие [16].

При опухоли Вильмса воз­можно метастазирование в нижнюю полую и пе­чёночные вены [38].

Рис. 11-7. Этиологические факторы синдрома Бадда—Киари.

Нарушение венозного оттока от печени может возникать вследствие миксомы правого предсер­дия. Имеются сообщения также о прорастающей в печёночные вены аспергилломе.

Обструкция нижней полой вены встречается у больных с соединительнотканными мембранами в её просвете выше места впадения печёночных вен. Это заболевание наиболее часто встречается в Япо­нии и Южной Америке, реже — в Индии [44]; мо­жет выявляться также у детей [20].

Обнаруживают как тонкие мембраны, так и плотные фиброзные тяжи; при этом окклюзия и стеноз, вероятно, обус­ловлены тромбозом вены и его последствиями [22].

Врождённый характер заболевания представляется маловероятным, особенно если учесть, что первые симптомы появляются у взрослых.

Синдром Бадда—Киари может быть связан с из­менением центральной вены печёночной дольки при алкогольной болезни печени и веноокклюзи­онной болезни (ВОБ) (см. главу 18).

После трансплантации печени возможно суже­ние мелких печёночных вен с некоторыми чертами ВОБ. Как правило, это бывает при терапии азатио­прином и реакции отторжения трансплантата [13].

Приблизительно у четверти больных причины синдрома Бадда—Киари неизвестны [9[. В настоя­щее время частота его обнаружения возрастает, выявляются стёртые формы синдрома, что, воз­можно, обусловлено использованием в диагности­ке методов визуализации, особенно УЗИ.

Морфологические особенности

При морфологическом исследовании выявляют окклюзию печёночных вен на любом уровне — от устьев до мельчайших ветвей. Возможно также рас­пространение тромбов из нижней полой вены.

В зависимости от причины тромбоза тромбы могут содержать гной или опухолевые клетки.

При дли­тельном процессе стенки вены утолщены, возмож­но частичное восстановление кровотока (рекана­лизация) или полное замещение сосуда фиброз­ным тяжом; иногда в просвете обнаруживают соединительнотканные мембраны.

Изменения крупных печёночных вен, как пра­вило, вызваны тромбозом. Изолированная обструк­ция нижней полой вены или мелких вен печени обычно носит нетромбогенный характер [26|.

Печень увеличена, цвет её багровый, поверхность гладкая. Вследствие выраженного венозного застоя на разрезе ткань печени имеет характерный «мус­катный» вид. Печёночные вены проксимальнее ме­ста обструкции расширены, отчётливо определяют­ся. В острой фазе определяются также расширен­ные субкапсулярные лимфатические сосуды.

При длительном процессе хвостатая доля увели­чена (рис. 11-8), сдавливает проходящую позади печени нижнюю полую вену (см. рис. 11-12). В зонах с меньшей выраженностью обструкции оп­ределяются узелки регенеративной гиперплазии [II]. Возможно увеличение селезёнки с развитием портосистемных анастомозов. Иногда возникает тромбоз мезентериальных сосудов.

При гистологическом исследовании в зоне 3 обнаруживают расширение вен, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом (рис. 11-9 и 11-10).

Клетки крови в пространстве Диссе могут свиде­тельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. Перипортальные зоны не изменены.

Такую картину можно видеть при нарушении венозного оттока от печени неза­висимо от этиологии, например у больных с сер­дечной недостаточностью или с констриктивным перикардитом.

В поздних стадиях развиваются фиброз зоны 3 и морфологические черты сердечного цирроза печени.

Рис. 11-8. Вертикальный разрез печени при хронической венозной обструкции. Видны светлые участки регенерации и темные зоны застоя. Отмечается гипертрофия хвос­татой доли (X).

 

Источник: http://physiomed.com.ua/index.php/razdely-meditsiny/terapiya/zabolevaniya-pecheni/112-pechenochnye-arterii-i-veny-pechen-pri-nedostatochnosti-krovoobrashcheniya/272-sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари, расширение и тромбоз вен печени

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе.

 Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз
Читайте также:  Ишемия миокарда: признаки, лечение, безболевая, острая

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу.

В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

Проявления синдрома Бадда-Киари

Язвенный колит при синдроме Бадда-Киари

Нормальные печеночные вены (слева) в сравнении с окклюзионными (справа)

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.

 Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени.

Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии.

 Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

 Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита.

 Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари: симптомы заболевания, диагностика, лечение

Болезнь Бадда-Киари – редкое заболевание, характеризующееся аномалией развития печёночных вен, ведущей к нарушениям оттока крови из печени.

Причины болезни Бадда-Киари.

Основные причины воспаления печёночных вен следующие:

— врождённые аномалии сосудов печени;

— нарушения свёртывающей системы крови;

— оперативные вмешательства, травмы;

— беременность и роды;

— длительный приём гормональных контрацептивов.

Симптомы болезни Бадда-Киари.

По характеру развития выделяют две формы заболевания: острую и хроническую.

Острая форма болезни проявляется внезапно вследствие закупорки просвета печёночных вен тромбом. Для данного течения болезни характерна острая боль в животе, сопровождаемая быстрым и массивным увеличением печени в размерах. Также наблюдается бурно нарастающий асцит,  плохо поддающийся лечению и пищеводно-желудочные кровотечения. При пальпации печень болезненная и гладкая.

Причиной хронической формы болезни Бадда-Киари является воспалительный процесс в венах печени и разрастание в них соединительной ткани (фиброз).

В данном случае заболевание долгое время протекает бессимптомно, в дальнейшем появляется рвота, боли в правом подреберье, резкое увеличение и уплотнение печени, иногда с формированием цирроза.

В терминальной стадии проявляются выраженные симптомы портальной гипертензии – асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода. Исход болезни Бадда-Киари – тяжёлая печёночная недостаточность, тромбоз мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

Диагностика болезни Бадда-Киари.

Диагностика болезни основывается на особенностях клинических проявлений и результатах инструментального исследования. Наиболее результативными в обследовании пациентов являются показатели ультразвукового доплеровского исследования печёночного венозного кровотока, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, биопсия печени, венография.

Лечение болезни Бадда-Киари.

Лечение заболевания, как правило, симптоматическое. Пациентам рекомендуется диета с большим содержанием белков, углеводов и ограничением поваренной соли.

При болевых симптомах назначаются анальгетики. Для уменьшения свёртываемости крови показано применение мочегонных препаратов, препаратов с фибринолитическим действием, а также витаминотерапия, внутривенное вливание 5 % раствора глюкозы. Больным с острой печёночной недостаточностью показана трансплантация печени, способная восстановить её функциональное состояние.

Источник: http://vseopecheni.ru/Bolezni-nakoplenija/Bolezn-Badda-Kiarri/

Причины болезни и синдрома Бадда-Киари

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Читайте также:  Билирубин: норма в крови, повышен, общий, прямой

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с тромбозом. Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, заражение крови и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;
  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимия крови;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • ангиография;
  • гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

  • наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
  • шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
  • пересадка печени;
  • замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца.

При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным.

Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

  • печеночная недостаточность;
  • внутренние кровотечения;
  • энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

На сегодняшний день Giperium — самый эффективный препарат для лечения гипертонии, что подтверждено клиническими исследованиями. Гипериум обладает следующими свойствами:

  • Нормализует давление уже через 10 минут.
  • Восстанавливает и очищает сосуды.

  • Абсолютно безопасен. Не имеет побочных эффектов.
  • 3 курса в год избавят вас от повышенного давления.

  • Снимает спазм сосудов головного мозга;
  • Защищает сердце от перегрузок;
  • Устраняет причины нарушения давления

Giperium в течение 10 минут нормализует давление и улучшает общее состояние. Постепенное высвобождение активных компонентов в течение суток после приема препарата восстанавливает и регулирует нарушенные функции головного мозга, нервной, иммунной и мочеполовой систем, пищеварения.

Перейти на сайт поставщика »

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Инфаркты и инсульты — причина почти 70% от всех смертей в мире. Семеро из десяти человек умирают из-за закупорки артерий сердца или мозга.

Особенно страшен тот факт, что масса людей вообще не подозревают, что у них гипертония. И они упускают возможность что-то исправить, просто обрекая себя на гибель.

Симптомы гипертонии:

  • Головная боль
  • Учащение сердцебиения
  • Черные точки перед глазами (мушки)
  • Апатия, раздражительность, сонливость
  • Нечеткое зрение
  • Потливость
  • Хроническая усталость
  • Отеки лица
  • Онемение и озноб пальцев
  • Скачки давления

Как лечить гипертонию, когда существует большое кол-во лекарств, которые стоят огромных денег? Большинство лекарств не принесут никакой пользы, а некоторые могут даже навредить! На данный момент, единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии — это Giperium. >>>

Источник: http://serdechka.ru/sosudy/sindrom-badda-kiari.html

Ссылка на основную публикацию